本科肾炎-肾病肾病综合征、急性肾小球肾炎.ppt

* 治疗 激素疗效判断 激素敏感：8周内尿蛋白阴转 激素耐药：8周时尿蛋白仍阳性 激素依赖：敏感但停药或减量2周内复发，重复2 次以上 复发：尿蛋白阴→大量蛋白尿，连续3天 频复发：半年内复发≥2次，1年内≥ 3次 治疗 免疫抑制剂 适应症 激素耐药、频复发、激素依赖、激素不耐受 常用药物 环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯、苯丁酸氮芥、雷公藤等 环磷酰胺 口服 2－2.5mg/(kg·d),疗程8～12周 静脉 10－12mg/(kg·次),2天/次,半月1 次 总剂量150～200mg/kg 副作用：胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎、性腺损害、诱发肿瘤 治疗 其它治疗 抗凝溶栓治疗：潘生丁、肝素、低分子肝素 尿激酶等 ACEI：降蛋白尿、保护肾功能 调节免疫：左旋咪唑 中医药治疗 预后 取决于病理类型及激素疗效 MCD 90%－95％以上对激素敏感，预后良好 85%复发 FSGS 预后较差 小结 是儿科常见的肾脏疾病 临床特点：三高一低 病理类型以MCD为主 糖皮质激素是主要的治疗药物 预后取决于激素效应及病理类型 每年3月份的 第2个星期四 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis AGN） 定义 病因不一的一组肾小球疾病 临床表现：急性起病，前驱感染，表现为浮肿、血尿、高血压、肾功能不全等 分为 急性链球菌感染后肾小球肾炎 非链球菌感染后肾小球肾炎 流行病学 发病率： 1982年全国105所医院，占泌尿系统疾病的53.7% 现在发病率明显减少 年龄 儿童及青少年，5-14岁，2岁少见 性别 男 ：女 2：1 A组?型溶血性链球菌感染 发病率0-20% 部位 呼吸道感染51% 皮肤感染：25.8% 其他 其他病原体：其他细菌、病毒、真菌、寄生虫等 病因 发病机理 免疫复合物型肾炎 A组?型溶血性链球菌（ 致肾炎菌株致病） 循环免疫复合物 原位免疫复合物 自身抗体和免疫复合物 抗肾抗体型肾炎 病理生理 球管失衡 激活补体 免疫炎症反应 基膜损伤 毛细血管内增生性肾炎 毛细血管腔变窄、闭塞 GFR下降 钠水潴留 水肿 高血压 循环充血 少尿 氮质血症 血尿 蛋白尿 致肾炎菌株致病 诱发自身免疫 原位免疫复合物 抗原 抗原+抗体 病理 光镜：肾小球毛细血管内增生性肾炎 免疫荧光：毛细血管袢和系膜区IgG、C3呈颗粒样沉积 电镜：基膜上皮侧有驼峰样的致密物沉积 临床表现 前驱感染：90%有前驱感染 呼吸道：6-12天，平均10天 皮肤：14-28天，平均20天 临床表现 症状程度轻重不一，从无症状血尿到急性肾功能衰竭 典型表现 严重表现 非典型表现 典型表现 水肿(edema)： 70% 水肿呈非凹陷性（紧张性），始于眼睑， 渐及下肢及全身，可伴体腔积液 高血压(hypertension)：30-80% 一般为轻或中度增高 典型表现 血尿(hematuria)： 几乎所有病人均有，50-70%为肉眼血尿 肉眼血尿1～2周后转为镜下血尿 蛋白尿：程度不等 少尿 严重表现 严重循环充血 水钠潴留、血容量增加 临床表现：气促、呼吸困难、肺部啰音，肝脏肿大 高血压脑病 机理：脑血管痉挛引起脑水肿、脑血管扩张 发生于早期，血压急剧上升 视力障碍、惊厥、昏迷，常伴剧烈头痛、呕吐 急性肾功能不全 少尿或无尿、电解质紊乱、代酸、氮质血症等 一般持续3-5天，不超过10天 发生于病初 严重循环充血和高血压脑病发 生于明显少尿和浮肿的基础上 及时发现、及时处理 非典型表现 无症状性：仅表现尿异常或C3下降 肾外症状性：尿改变轻或正常，水肿高血压明显 肾病性：有肾病综合征的“三高一低” 表现 辅助检查 尿：红细胞、白细胞、管型、蛋白尿（程度不等） 血常规：轻度贫血（稀释性） 血生化：蛋白轻度下降（稀释性）， Cr、BUN正常或增高 血沉：增快 链球菌感染依据：抗链球菌溶血素“O”抗体等 补体：CH50、C3下降，8周恢复正常 肾活检：急进性肾炎、不典型病例、病程迁延 诊断及鉴别诊断 典型病例 诊断不困难，根据急性起病、前驱感染、典型症状，结合C3下降、ASO增高即可诊断 鉴别诊断