小儿造血和血象的特点营养性贫血.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 铁代谢 4. 储存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3+ TfR 造血组织 5. 需要量 婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿 2 mg/kg.d 儿童 15mg/d 病 因 储铁不足 早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 生长发育 血容量增加 铁摄入 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、隔疝、息肉、钩虫、憩室) 发病机制 缺铁对血液系统影响 铁 原卟啉 血红素 珠蛋白 Hb 细胞分裂增殖 RBC数量 小细胞 低色素贫血 铁缺乏演变过程 红细胞生 成缺铁期 （IDE） 缺铁性 贫血期 （IDA） 铁减少期 （ID） 储存铁 : SF 骨髓外铁 肠道铁吸收 储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 临床贫血 亚 临 床 型 发病机制 缺铁对非造血系统影响 肌红蛋白合成 含铁酶活性 体力 神经系统 消化道 免疫力 临床表现 婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大 3.非造血系统症状 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫运动系统 心率增快、心脏扩大 食欲减退异食癖 呕吐腹泻口腔炎 免疫力、运动耐力下降 烦躁萎靡 记忆力智力 实验室检查 外周血象 小细胞低色素 RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常 缺铁性贫血 血象 实验室检查 2. 骨髓象 增生活跃，胞浆发育落后于胞核 粒系、巨核系正常 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15% 正常髓象 缺铁性贫血 髓象 骨髓细胞外铁++ 骨髓细胞外铁— 正 常 缺铁性贫血 细胞内铁 实验室检查 3. 铁代谢检查 血清铁蛋白(SF) 12ug/L 敏感 早期(ID) 红细胞游离原卟啉(FEP) 500ug/dl IDE期 血清铁(SI) 60ug/dl 转铁蛋白饱和度(TS) 15% IDA期 总铁结合力(TIBC) 350ug/dl 骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白 诊 断 喂养史 临床表现 外周血象 铁代谢检查 铁剂治疗有效 骨髓 Hb电泳 初步诊断 确定诊断 证实诊断 鉴别诊断 缺铁性贫血诊断标准 贫血为小细胞低色素性 有明确的缺铁病因 SI10.7μmol/l TIBC62.7 μmol/,TS0.15 外铁(- ~+),铁粒幼细胞15% FEP0.9μmol/l SF12 μg/l 铁剂治疗有效 符合第一条和第二 ～ 八条中至少两条可以诊断缺铁性贫血 （中华儿科学会血液血组，1988年洛阳全国小儿血液病学术会议） 小细胞低色素性贫血鉴别诊断 疾病 临床特征 Ret BM SI TIBC TS SF FEP IDA 有缺铁原因 N / 内/外铁 地贫 家族史/特殊面容, 铁粒幼细胞 肝脾肿大, 靶形RBC HbF SA 顽固贫血铁剂无效 N / 外铁 ,可见环 N / 状 铁粒幼细胞 IPH 发作性苍白,咳嗽,痰带血 CXR网点状阴影,痰/胃液 含铁血黄素细胞 铅中毒 嗜点彩RBC, 血铅 可见铁粒幼细胞 不定 治疗 原则——去除病因 补充铁剂 一般治疗 去除病因 铁剂治疗 元素铁4~6mg/kg.day 输血