氨基酸代谢3完整课件.pptx

氨基酸代谢（三）;蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收与腐败 氨基酸的一般代谢 氨的代谢 个别氨基酸代谢;;个别氨基酸代谢;定义 指氨基酸脱去羧基生成相应胺的过程。; RCH2NH2;几种重要的生物活性胺类; L-谷氨酸;L-组氨酸;色氨酸;鸟氨酸; 动物体中一些胺类的来源及功能;二、一碳单位的代谢;种 类;（二）一碳单位的载体;FH4的生成:; （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）;一碳单位主要来源于氨基酸代谢;N10—CHO—FH4;作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来;磺 胺 药：与对氨基苯甲酸结构相似，干扰细菌叶酸的合成 甲氨蝶呤：与叶酸结构相似，干扰癌细胞四氢叶酸的合成;一碳单位代谢小结;三、含硫氨基酸的代谢;（一）甲硫氨酸的代谢;;由SAM参加的一些转甲基作用;同型半胱氨酸;体内甲基的直接供体;甲硫氨酸循环;;同型半胱氨酸的代谢;同型半胱氨酸;肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 代谢的终产物：肌酸酐(creatinine)。;;（二）半胱氨酸的代谢;2. 半胱氨酸可转变成牛磺酸(taurine);含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。;四、芳香族氨基酸的代谢;羟苯丙酮酸;（一）苯丙氨酸代谢;苯丙酮酸在体内的堆积对中枢神经系统有毒性，使脑发育障碍，智力低下。出现苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU);病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟化酶缺乏。 主征：智力低下，尿有霉味或鼠尿味 诊断：血中苯丙氨酸增高(20mg/ml)，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高 治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸饮食控制血中苯丙氨酸浓度在3-10mg/ml，持续时间至少至6-8岁;1. 酪氨酸的分解;;帕金森病(Parkinson disease);3. 黑色素的生成;白化病;;苯丙氨酸和酪氨酸的代谢;（三）色氨酸代谢;五、支链氨基酸的代谢;52;氨基酸衍生的重要含氮衍生物;+ NO ;合成;本章小结;本章要求;氨基酸代谢作业;复习思考题