氨基酸代谢三 个别氨基酸的代谢.ppt

H2O 　　肌酸酐随尿排出，正常人排出量较恒定，当肾功能障碍时，肌酸酐排出受阻，血中的浓度升高，血中肌酸酐的测定有助于肾功能不全的诊断。 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 CH2—S— CHNH2 COOH S—CH2 CHNH2 COOH CH2SH CHNH2 COOH 2 - 2H + 2H 两个半胱氨酸残基间所形成的二硫键对于保持蛋白质空间构象的稳定性有很重要的作用，体内许多重要的酶的活性都离不开其分子中半胱氨酸残基上的巯基，许多毒物如芥子气、重金属盐等，能与酶的巯基结合而抑制酶的活性，从而发挥其毒性作用。 氧化 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 含硫氨基酸氧化分解均可以产生硫酸根，半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 体内的硫酸根一部分可经ATP活化成活性硫酸根，即3`-磷酸腺苷-5 `-磷酸硫酸（PAPS）。PAPS的性质比较活泼，可提供硫酸根参与转硫酸根作用。 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 四、芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 色氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 苯丙氨酸 对羟苯丙酮酸 尿黑酸 延胡索酸、乙酰乙酸 多巴 黑色素 多巴醌 酪氨酸酶(黑色素细胞) 酪氨酸羟化酶(神经组织、肾上腺组织) 酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶 苯丙酮酸 苯丙氨酸转氨酶 多巴 去甲肾上腺素 多巴胺 肾上腺素 甲状腺素 儿茶酚胺 苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏使苯丙氨酸积累，并转变为苯丙酮酸而引起苯丙酮酸尿症。 苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，故患儿的智力发育障碍。对此种患儿的治疗原则是早期发现，并适当控制膳食中的苯丙氨酸含量。 苯 丙 酮 酸 尿 症 病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟化酶缺乏。 主征：智力低下，尿有霉味或鼠尿味 诊断：血中苯丙氨酸增高(20mg/ml)，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高 治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸饮食控制血中苯丙氨酸浓度在3-10mg/ml，持续时间至少至6-8岁 病因：黑色素细胞中酪氨酸酶缺乏。 主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色等 诊断：临床诊断与酶学分析 治疗：避免日光照射，防止皮肤癌变 白化病 尿黑酸尿症：尿中排出尿黑酸（2，5二羟苯醋酸）的一种代谢障碍性疾病。呈常染色体阴性遗传。将病人的尿放置时，由于腐败生出氨而变为碱性，尿黑酸由于自动氧化而产生黑色色素。由于代谢的补偿作用，不会造成对神经系统的伤害。但尿黑酸聚合物、尿酸盐结晶或CPPD结晶分别在基质内沉着而损伤软骨细胞，直接地或通过增加基质硬度间接地导致继发性关节炎。 （二）色氨酸的代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 五、支链氨基酸的代谢 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 都属于必需氨基酸 分解代谢主要在骨骼肌 其分解产物有： 琥珀酰辅酶A（缬氨酸） 乙酰辅酶A、乙酰乙酰辅酶A（亮氨酸） 乙酰辅酶A、琥珀酰辅酶A（异亮氨酸） 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 - NH3 转氨基作用 相应的a-酮酸 - CO2 氧化脱羧基作用 相应的脂酰CoA b-氧化 相应的a、b烯脂酰CoA 琥珀酰CoA 乙酰CoA及 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA及 琥珀酰CoA 糖 脂类 氨基酸 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 脂肪 甘油 脂肪酸 甘油三酯 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 甘氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 苏氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 甲硫氨酸 苏氨酸 乙酰乙酰CoA 酮体 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 脯氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 胆固醇 要 求 1．氮平衡的概念和类型，必需氨基酸的种类； 2．氨基酸的脱氨基作用：转氨基作用、谷氨酸氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环。掌握转氨基作用的概念和机制； 3．α-酮酸的代谢去路，生糖氨基酸、生酮氨基酸的概念； 4．氨的来源与去路，氨的转运形式； 5．尿素合成的部位、鸟氨酸循环的主要步骤和生理意义； 6．氨基酸的脱羧基作用，脱