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特发性颅内压增高的预后 约8%-10%的患者会出现严重视功能障碍,甚至致盲 病程有一定的自限性,但症状易在几个月或几年内复发 儿童型特发性颅内压增高患儿 需长程检测颅内压及视功能情况 * Thank you! * * * - * k * - * k * YOUR SITE HERE LOGO YOUR SITE HERE LOGO YOUR SITE HERE LOGO 儿童特发性颅内压增高 * 男,4岁,因头痛、反复呕吐20余天,视物不 清10天入院。起病前无明显诱因。3个月前曾有不 明确的头痛史及视物膜糊史。无特殊的服药史。家 族史正常。 病例 * 既往身体健康,体重正常。体查:神清,颈项强 直,神经系统其他检查正常。 视力检查:右眼能数指数,左眼仅有光感,眼底检 查发现双侧视乳头水肿。 头部MRI无异常发现。腰穿CSF检查:CSF压力 增高,达400 mm H2O,常规及生化正常, 细菌 涂片及培养阴性。 病例 * 立即使用甘露醇降颅压(1g/kg/次,6小时1次) 及速尿(1mg/kg per day)脱水治疗,患儿症状 无缓解。1周后头痛加重,其父母诉患儿完全失明。 由于颅压增高原因不明,患儿入院后先后5次腰穿压 力均在400mmH2O以上(其中包括一次全麻下腰 穿测压),常规及生化正常, 细菌涂片及培养阴性。 病例 * 随后给予乙酰唑胺(15mg/kg/day ,分三次) 口服,静脉滴注甲基强的松龙(15mg/kg) 5天, 患儿头痛及视乳头水肿无缓解。 因多种原因,患者家长拒绝手术治疗。然后继续给 予患者乙酰唑胺等降颅压及其他对症处理,观察 2个月,其视力无改善。 病例 * Idiopathic intracranial hypertension, IIH。 又称良性颅内压增高 (benign intracranial hypertension, BIH) 是指影像学和脑脊液检查结果显示脑室系统、脑脊 液解剖通路和脑脊液成分均正常,而病因不明的一 类特发性颅内压增高 特发性颅内压增高 定义? * 女:男为4-15:1 部分儿童? 特发性颅内压增高的流行病学特点 22-44岁妇女 肥胖 * 儿童IIH的原发病因不清 儿童特发性颅内压增高的病因 儿童IIH的发生与性别及肥胖关系不大 但大部分儿童IIH能找到其继发病因,如感染,内分泌功能失调,药物和静脉流出受阻等. * 内分泌功 能失调 静脉窦 内压力增高 脑组织水肿 CSF生成增多 CSF吸收减少 颅内压升高 发病机制 具体机制不清,可能与以下因素有关 * 儿童特发性颅内压增高的临床表现 主要临床表现 斜视、视乳头水肿和视力丧失 部分患儿表现为颅神经麻痹 头痛,呕吐 颅压升高, 200 mm H2O * 儿童特发性颅内压增高的临床特点 1、前额头痛是最常见的症状,但比成人相对少见。 2、学龄前儿童易出现斜视及颈强直。 3、学龄前儿童可能有颅神经麻痹,如第6、3、7、11对 颅神经麻痹。 4、通过适当的药物治疗或CSF分流,视乳头水肿及斜视可 可得到较快的缓解。 5、值得注意的是少部分患者虽经治疗,仍可有视力丧失。 * 儿童特发性颅内压增高的临床特点 1、易出现视野受损。 2、与青春期儿童比较,青春期前小儿发病率低,临床差异大。 3、MRI显示65%的患儿有蛛网膜下腔增宽或鞍区肿胀。 4、CSF压力一般大于200 mm H2O * 儿童特发性颅内压增高视乳头水肿MRI图象 MRI发现: 后巩膜扁平 空泡蝶鞍 眼周蛛网膜下间隙增大 板前区眼内视神经突出 眶周视神经有垂直卷曲 Mandelstam S. Pediatr Radiol. 34:362, 2004 * 头痛,恶心,呕吐,视乳头水肿等 外展神经麻痹或面神经麻痹除外 无细胞或生化检查异常 无静脉窦血栓形成的迹象 颅内压增高的表现 神经系统检查无定位体征 脑脊液压力增高250 mm H2O 脑CT或MRI显示正常 排除其他引起颅内压升高的原发病 成人特发性颅内压增高的诊断 2002年Jacobson提出的修订后Dandy诊断标准 * 儿童特发性颅内压增高的诊断 青春期儿童IIH的临床特点与成人类似,因此其 诊断可以参照修改的Dandy 标准进行。 由于青春期前儿童IIH的临床特点与青春期儿 童及成人相比,类异较大,因此迫切需要制定与成 人不同的诊断标准. * * * 儿童特发性颅内压增高的诊断 小儿IIH的初步诊断标准 1、青春前期儿童 2、神志清楚,有颅高压及视乳头水肿的症状和体征 3、卧位CSF压力增加: 新生儿76 mm H2O
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