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- 2019-09-30 发布于江苏
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先天性高肩胛症研究;先天性肩胛高位症:(congenital elevation of the scapula)又称Sprengel畸形,常合并有其他畸形。
正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。
本病患侧肩胛骨可较正常侧升高2cm~10cm。; 【病因与病理】
羊水过多,宫内压力过大,导致肩胛骨无法下降或病毒感染所致。
妊娠第3周,上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出,第5周出现肩胛骨。此后肩胛骨一边发育,一边下移,如下降不完全,即形成本病。高位肩胛一般较正常小,变形,常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。肩胛骨周围肌肉多有缺如,病人可伴有肩胛骨活动受限。;【临床表现】
单侧者多,双侧仅占10%;
患侧颈部短而丰满;
颈肩线轮廓不清;
肩胛骨位置高、小;;; 【影像学表现】
X线:单侧或双侧。
肩胛骨位置较高,较正常小。
在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。
合并颈胸椎畸形。 ;【影像学表现】
X线:在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。
合并颈胸椎畸形。 ;【影像学表现】CT:;【影像学表现】CT:;【影像学表现】CT:;【影像学表现】CT:; 【Cavendish分级】:
一级:畸形很轻,两侧肩关节在同一平面 ,穿衣后外观近乎正常。
二级:畸形轻,两侧肩关节在同一平面或接近同一平面 ,但穿衣后可看出畸形,且在患处颈蹼处有一肿物。
三级:畸形中等,肩关节高于对侧2-5cm ,畸形很容易看出。
四级:畸形严重,肩关节明显高于健侧 ,肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触,有时合并短颈畸形。; 【手术治疗要点】
手术应在3-6岁进行。
二、三级畸形的患者,一般适合肩胛骨内上部肩椎骨切除术。
三、四级畸形的患者,则需行肩胛骨下移术(Woodward手术)。; 【手术方式】
单纯肩椎骨切除术。
肩胛骨广泛骨膜下剥离、肩胛骨大部分切除术。
肩胛骨骨膜外剥离、完全游离肩胛骨下移术
Woodward肩胛骨下移术。; 【肩胛骨下移术(Woodward手术)】
(1)麻醉:全麻。
(2)体位:病人俯卧位。
(3)操作步骤:
①切口
;② 显露与分离;② 显露与分离;② 显露与分离;③缝合,用肩-肱绷带包扎2周。;谢谢!
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