肺动静脉畸形影像表现课件.pptVIP

承德市中心医院 承德医学院第二临床学院 承德市中心医院医学影像中心CT.MRI.ECT室 肺动静脉瘘(PAVM) * 定义：又称肺动静脉畸形，是肺部的动脉和静脉直接相通而引起的血流短路。 多为先天性，少数可由于胸部创伤累及肺血管形成。 在先天性肺动静脉瘘患者中，30-40%有家族性和遗传性毛细血管扩张症（HHT）。 * 发病原因： 1.先天发育： ①、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而形成肺动静脉瘘。 　②、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管床囊性扩张，形成肺动静脉瘘。 　③、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚至有来自体循环血管。 　④、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关。 2.后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线菌病或转移癌。 * 临床症状的轻重与PAVM的大小、右向左分流量有关。 1：低氧血症：紫绀、杵状指、易疲劳 2：管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有大量咯血。 3：异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。 4：动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音。 * 分型 根据肺动静脉瘘的输入血管的来源可分为： 1）肺动脉与肺静脉直接交通：为扩张的肺动脉血直接流入扩张的肺静脉，不经过肺部毛细血管网的氧合作用。 2）体循环与肺循环的直接交通：主动脉的分支（如支气管动脉、肋间动脉、或胸主动脉的异常分支）与肺静脉直接交通。 * 根据输入血管的数目分型 1）单纯型：输入动脉与输出动脉各1支，交通血管呈瘤样扩张，内无分隔。 2）复杂型：输入动脉与输出静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，内有分隔，或为迂曲扩张的血管，也可为相互连通的多条小血管。 * * 影像学表现： X线：可分为囊状肺动静脉瘘和弥漫性肺小动静脉瘘。囊状肺动静痿表现为单发或多发结节状影，通常为单发，且多见于下叶，直径大小多为1～3cm不等，多呈回凸不平或浅分叶状，密度均匀，少数可见钙化，边缘光滑锐利。常可见一支或数支粗大扭曲的血管影引向肺门，为输入血管。若为肋间动脉与肺静脉的交通，肋间动脉的扩张和搏动，可压迫肋骨下缘产生压迹。弥漫性肺小动静脉痿表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚或无阳性所见。 * * CT表现 平扫：圆形或轻度分叶的致密结节影，多位于肺门附近的肺内带。密度均匀，边缘清晰。结节与肺门之间有输入动脉与输出静脉带状影像。 增强扫描：病变区明显强化，供应动脉及静脉显示更清晰。 MIP（最大密度投影）、SSD（表面容积遮盖）、VR（容积再现）等技术可以更好的显示病变。 MRI：由于流空效应，肺动静脉瘘内的血液表现为低信号，梯度回波快速成像技术，其内的血液则可表现为高信号。如动静脉瘘内血流较慢，T1WI上呈中等信号，信号不均匀，T2WI上呈高信号。 * * * * DSA：数字减影肺动脉造影是绝大多数学者公认的诊断PAVM的“金标准”，可很直观获得病灶及其相关血管的部位、数量及大小等信息。但DSA是一种有创检查，单纯诊断时无必要行此检查。 * 承德市中心医院 承德医学院第二临床学院 承德市中心医院医学影像中心CT.MRI.ECT室 .卫生. .管理.