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儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂 （COMT inhibitors） ?恩他卡朋（珂丹，entacapone） ?托卡朋（答是美，tolcapone） * CDS的概念——持续性的多巴胺能刺激 Stocchi F et al. Movement Disorders 2000; 15 (Suppl 3): 127. * 抗胆碱能药物 ?震颤明显、年龄较轻患者，震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。常用： 苯海索（安坦）、丙环定（开马君）、苯甲托品 、环戊丙醇(cycrimine)、安克痉(akineton) 安坦(artane)：1~2mg，3次/d，口服 副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想 青光眼及前列腺肥大患者禁用 * 金刚烷胺 (amantadine) ?促进多巴胺在神经末梢的释放并抑制其再 摄取。 ?对少动、强直、震颤均有轻度改善作用。 ?早期患者可单独或与安坦合用。 ?起始剂量50mg，2~3次/日，1周后可增至 100mg，每日2~3次。 * 外科治疗 ?手术方法： —神经核毁损术 —脑深部电刺激术（deep brain stimulation, DBS） ?DBS适应证： —药物治疗失效 —出现异动症 * ?中医及康复治疗 ?细胞移植及基因治疗 * 王某，男性，68岁，退休工人。因右手不自主抖动伴动作缓 慢2年于2002年10月收住入院。 现病史：患者于2000年初出现右手不自主抖动，静止时明 显，持物、活动时减轻，情绪激动或紧张时加重，入睡后消 失。2002年初，右下肢也出现抖动。自2000年秋季起自觉右 上肢无力，有紧缩感，伴动作减慢，同时发觉字写得弯弯曲 曲，越写越小；系鞋带、纽衣扣等精细动作完成困难。家属 发现其面无笑容，言语减少，声音变轻。于2000年10月始用 美多芭125mg，3次/日，餐前30分钟服用，三周后症状明显 好转，震颤减轻，活动便利，动作加快。2001年夏天起从 沙发起立时发生困难，需人搀扶，同时常出现开步困难，行 走时步伐变小，一旦开步则越走越快，不能立即止步，有时 跌倒。美多芭增量至250mg，3次/日，但症状无明显改善。 否认有特殊用药、锰等重金属接触、煤气中毒等病史，家族 成员中无类似病史。 病例 * 神经系统体检：神清，双瞳孔等大0.35cm，光反应存在， 眼球活动好，无眼震，鼻唇沟对称，伸舌居中。表情呆板， 眉心征（+）。颈项及四肢肌张力轻度增高，右侧为甚，右 上肢呈齿轮样强直，静止时见右侧上下肢震颤，动作时不 明显。右手快复轮替动作笨拙。四肢腱反射对称++，肌力 V°。行走时身体轻度前倾前屈，步距小，右上肢协同摆动 动作消失，右下肢稍有拖曳，转身动作减慢。共济运动正 常，病理征（-），浅、深感觉正常。卧立位血压无改变。 头颅MRI未见明显异常。入院后美多芭剂量减为187.5mg， 4次/日，同时加用培高利特0.025mg，3次/日，逐渐增至 0.125mg，3次/日。患者自觉右手抖动有所缓解，开步困 难明显好转，行动较前明显增快。 * 1．病史特点 ①68岁男性，隐匿起病，病史2年，缓慢发展； ②锥体外系症状和体征，如表情呆板，眉心征（+），静止性 震颤，动作缓慢，“小字症”，启步慢，步距小，慌张步态， 肌张力增高；③偏侧起病，症状及体征不对称性；④无其他 神经系统受累病征；⑤美多芭、培高利特治疗有效。 2．定位诊断 根据患者的静止性震颤、运动迟缓、动作减少、 齿轮样肌强直和姿势步态异常，无其他神经系统阳性体征， 提示病变主要累及锥体外系，而且以右侧肢体起病和症状为 严重，故定位于基底节，病变源于左侧，并波及右侧。 3．定性诊断 诊断分析 * * * This slide shows the changes in the basal ganglia cortical circuitry after substantia nigra compacta damage. The main features are the reduced do