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医学科普·疾病知识文库： 胆胆管管扩扩张张症症 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 胆管扩张症的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 胆胆管管扩扩张张症症 别别名名：：先天性胆总管囊肿 简简介介：：胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于 胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道， 1852年Douglas对其症状学和病 牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随 着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝 内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临 床表现亦有所不同。 部部位位：：腹部 科科室室：：肝胆外科　外科 症症状状：：腹部肿块　腹痛　血清碱性磷酸酶活性增高　腹部肿块　腹痛　 血清碱性磷酸酶活性增高　胆管断裂 相相关关疾疾病病：：Alagille综合征　慢性胆管炎　胆道蛔虫病　新生儿迁延性胆 汁淤积性黄疸　十二指肠重复畸形 病病因因：：胆管扩张症原因_ 由什么原因引起胆管扩张症 　　有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有 认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种： 　　 （一）先天性异常学说 　　认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐 空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡 化而形成扩张。 　　有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同 参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁 发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹 部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导 致胆管扩张的产生。 　　 （二）胰胆管合流导常学说 　　认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏 特 （Vater ）壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总 管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管胆管吻合的部位不在十二指肠 乳头，而在十指肠壁外，局部无括约肌存在，从而失去括鸡功能，致使 胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。 近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90～100% ，且发现 扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道 后，淀粉酶、胰蛋白酶、弹力蛋白酶的活性增强，这可能是胆管损伤的 主要原因。 　　 （三）病毒感染学说 　　认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症 感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏， 导致管腔闭塞 （胆道闭锁）或管壁薄弱 （胆管扩张）。但目前支持此说 者已见减少。 症症状状病病史史：：胆管扩张症症状_胆管扩张症有什么症状 　　多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多。 囊状型在1岁以内发病几占1/4 ，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1 岁以后发病，以腹痛、黄疸为主。 　　腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是本病的经典三联症状。腹块位于 右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的 囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积 大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又 可略为缩小。小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。 　　腹痛发生于上腹中部或右上腹部，疼痛的性质和程度不一，有时呈 持续性胀痛，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧体位，并拒食以减轻症 状。腹痛发作提示胆道出口梗阻，共通管内压上升，胰液胆汁可以相互 逆流，引起胆管炎或胰腺炎的症状，因而临床上常伴发热，有时也有恶 心呕吐。症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性， 常是幼儿的主要症状，黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者 临床上可无黄疸，但随感染、疼痛出现以后，则可暂时出现黄疸，粪色 变淡或灰白，尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通 畅，胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时，症