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医学科普·疾病知识文库： 腹腹膜膜后后纤纤维维化化 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 腹膜后纤维化的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 腹腹膜膜后后纤纤维维化化 别别名名：：腹膜后纤维变性 简简介介：：腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF) 由法国泌尿外科医生 Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年 Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并 被越来越多的临床医师所认识。该病的病 改变以腹膜后纤维组织增生 并导致腹膜后广泛纤维化为特征。临床表现与腹膜后组织或脏器(如输尿 管)受压的程度关系密切。 部部位位：：腹部 科科室室：：胃肠外科 症症状状：：腹胀　腹痛　腰大肌阴影消失 相相关关疾疾病病：：腹膜后感染与脓肿　腹膜后肿瘤　腹膜后血肿　腹膜后腔液 体渗病　腹膜后脓肿 病病因因：：腹膜后纤维化原因_ 由什么原因引起腹膜后纤维化 　　(一)发病原因 　　约2 3 的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后 纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1 3病例的发病原因可能与某 些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症 (如Crohn病) 、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅 毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。 　　(二)发病机制 　　1.致病因素 大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。 ( 1) 自身免疫缺陷：临床资料表明，有8%～15% 的特发性腹膜后纤维化患 者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增 多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle 甲状腺 炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后 纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免 疫缺陷有关。 (2)药物副作用：自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁 醇酰胺(methysergide) 的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相 继见于文献中。长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～ 12.4% 。此外，β受体阻滞药(心得安) 、抗高血压药物( 甲基多巴、利血 平、肼苯哒嗪) 、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但 它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。 　　(3)感染与炎症：早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎 症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染 有关，综合文献中报道，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅 毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性 感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素 有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾 病亦可致腹膜后纤维化。 　　(4)恶性肿瘤：恶性肿瘤诱发的腹膜后纤维化占所有病例的8%～ 10% 。已有报道，能引起结缔组织反应增生和纤维化的恶性肿瘤包括： 乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌、泌尿生殖器癌( 肾癌、膀胱 癌、前列腺癌及子宫癌) 、Hodgkin病和其它恶性淋巴瘤、某些肉瘤、类 癌等。 　　(5)主动脉瘤：文献报道中比较常见的一种腹膜后纤维化是动脉瘤周 围纤维化，纤维化可只在动脉瘤周围，也可能向侧面生长包绕输尿管并 引起梗阻。据报道，主动脉或主动脉髂动脉瘤周围纤维化的发生率为5% ～23% 。 　　(6)损伤：临床资料显示，外伤、腹膜后血肿和放射性损伤等均可导 致腹膜后纤维化。 　　(7)石棉：Boulard和Sauni等作者分别在1995年及1998年报道了2例和 7例腹膜后纤维化病人既往有石棉密切接触史，其X线胸片显示有胸膜蚀 斑或钙化斑和圆形的肺膨胀不全等，尸体解剖亦发现腹膜后存在石棉小 体。提示石棉可能是引起腹膜后纤维化的病因之一