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医学科普·疾病知识文库： 淀淀粉粉样样变变心心肌肌病病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 淀粉样变心肌病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 淀淀粉粉样样变变心心肌肌病病 别别名名：：淀粉样心肌病 简简介介：：淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质 沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。 部部位位：：胸部 科科室室：：心血管内科 症症状状：：过渡区R波递增不良　体循环淤血　心脏杂音　过渡区R波递增不 良　体循环淤血　心脏杂音　胸痛　啰音　心力衰竭　心律失常　心 悸　低血压　电生 异常 相相关关疾疾病病：：肾淀粉样变性　尿毒症性心肌病　淀粉样变性　缺血性心肌 病　扩张型心肌病 病病因因：：淀粉样变心肌病原因_ 由什么原因引起淀粉样变心肌病 　　(一)发病原因 　　临床一般分为原发和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡 性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性 骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样 变，多与遗传有关。 　　淀粉样变性为病 学名词，系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤 维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC) 、非免疫性淀粉蛋白 (AA) 、类降钙素蛋白(AEI) 以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4 种。 　　1.AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发 性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类 淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要是累及心脏、舌、胃肠、肌 肉、肌腱和皮肤。此外，肝、脾、肾、肾上腺以及甲状腺亦可受累。 　　2.AA致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿 性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性 疾病，或多发性骨髓瘤，系由炎症反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并 使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外，尚与心房 黏液瘤形成有关。 　　3.AEI致淀粉样变性 多见于甲状腺髓样癌。 　　4.SA致淀粉样变性 心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位， 尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。 　　(二)发病机制 　　1.发病机制 　　( 1)类淀粉沉积物的光学显微镜(光镜)所见：光镜下类淀粉沉积物显 示无定性，苏木精和伊红染色呈嗜酸性，对晶紫染显异染性，对刚果红 有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观察，可产生特异的绿色双 折射。 　　(2)类淀粉沉积物的超微结构：电镜观察类淀粉样变有两种不同形式 的成分：一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称P成分) 。小纤维 约10nm( 100?) ，宽阔，无分支，薄而硬，横向排列集合成纤维。所有的 类淀粉样蛋白均呈β折叠构形，从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所 致的绿色双折射特征。 　　类淀粉样物沉积的P成分是由5个球蛋白亚单位围绕一中心腔形成炸 面团样的结构。其直径为8nm(80?)集聚杆状，其周径为4nm(40?) 。类淀 粉物的组成可有免疫球蛋白性、内分泌性、老年性、家族性和不明来源 性等几类。可分为全身性、局灶性，或遗传性、获得性。遗传性可为全 身性，亦可为局灶性;获得性亦是如此。 　　2.病 心室肥厚，类淀粉物弥散性沉积于心肌细胞，使心肌细胞发 生营养障碍、萎缩或心肌细胞完全被类淀粉样物取代。电镜示类淀粉蛋 白纤维松散地分布在细胞外间隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心 肌细胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动脉受累可引起心绞 痛，心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变，亦可见 于继发性全身性淀粉样变和家族性心肌淀粉样变。 　　组织学类淀粉物浸润可引起实质性细胞的压力性萎缩和器官功能紊 乱。不论淀粉样变性的原因是原发性、继发性或合并骨髓瘤还是家族性 的，所形成的类淀粉物堆积对器官的作用均一致。不论是哪一类型的淀 粉样变性综合征所引起的显著肌类淀粉物浸润均可出现限制性心肌病的 表现。 症症状状病病史史：：淀粉样变心肌病症状_