免疫免疫功能和免疫病.pptVIP

LOGO PUMCH 器官特异性 AID 及主要靶抗原： ? 慢性甲状腺炎－－甲状腺球蛋白、微粒体、细胞膜表面抗原 Graves 病 （甲亢） ------------ 甲状腺细胞表面 TSH 受体 Addison 病 ------------ -- -- 肾上腺细胞 恶性贫血 -------------- -- -- 胃壁细胞、内因子 慢性溃疡性结肠炎 ------ 结肠粘膜上皮细胞 男性自发性不育症、外伤后睾丸炎所致男性不育症 ----- 精子 胰岛素依赖性糖尿病 ----- 胰岛β细胞 胰岛素抵抗型糖尿病 - -- -- 胰岛素受体 重症肌无力 ------------- -- -- 乙酰胆碱受体 多发性硬化 ------------- -- -- MBP 自身免疫性溶血性贫血 ---- -- RBC 特发性血小板减少性紫殿 -- 血小板 交感性眼炎－－－－－－眼球内容物 LOGO PUMCH 非器官特异性 AID 及主要靶抗原 ? 类风湿关节炎 ------ 变性 IgG 、 II 型胶原 ? 系统红斑狼疮 ------- 核成分（ DNA 、 DNA- 核蛋白、 RNA 、 Sm 抗原）、红细胞、 血 小板、细胞浆成分（线粒体、微粒体） ? 慢性活动性肝炎 ------- 核成分、肝细胞膜 成分、平滑肌成分 LOGO PUMCH 自身免疫性疾病的分类 ? （二）根据发病原因分 —— 原发性和继发性 1 、原发性 AID ： 免疫系统在发育成熟过程中出现 异常。 ? 病因： 多与遗传因素相关。 ? 诱发因素： 多数可无明显诱因，少数可由感 染 、药物等因素诱发。 ? 特点： 常呈慢性迁延性，不可逆性，多预后 不良。 ? 疾病： 系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、 多发性硬化、 重症肌无力、慢性甲状腺炎、 胰岛素依赖性糖尿病等。 LOGO PUMCH 自身免疫性疾病的分类 2 、继发性 AID ? 特点： 往往有明确的诱因，如药物和感染， 遗传倾向不明显，去除病因后病情多可逆 转、甚至完全恢复，预后一般较好。 ? 反应性关节炎、 Reiter 综合征 ? 疾病： 药物所致的白细胞减少症、眼外伤 所致的交感性眼炎、外伤后睾丸炎所致的 男性不育症、 B 组柯萨奇病毒感染后的自 身免疫性心肌病等。 LOGO PUMCH 系统性红斑狼疮 ( SLE ) SLE 患者血清中存在多种自身抗体，自身抗体和抗原形 成免疫复合物，沉积于组织器官血管壁上，激活补体 系统，由此产生血管炎。引起多器官多系统病变 主要免疫学特征 1 ．抗核抗体 (ANA) 阳性，较为特异的抗核抗 体为抗 dsDNA 2 ．出现多种其它自身抗体，如抗磷脂抗体、 抗 Sm 抗体等 3 ． IC 和补体沿肾小球基底膜、表皮和真皮交 界处沉积 4 ．病情活动期，血清补体水平下降 LOGO PUMCH * PUMC 免疫、免疫功能和免疫病 北京协和医院 陈嘉林 教授 LOGO PUMCH 何为免疫？ ? 免疫 (Immunity): 意为“免于疾患”。目前 的含义 — 机体 免疫系统“ 识别”和“排除” 非己抗原的一种生物学应答过程，以维持 体内的生理平衡。 ? 免疫功能： ? 免疫防御（ Immunological defense ） ：防 止外源病原微生物入侵及将其清除。 ? 免疫监视（ Immunological surveillance ） : 监视机体内突变细胞和肿瘤，将其清除， 防止肿瘤发生和抑制肿瘤发展 LOGO PUMCH 何为免疫？ ? 广义的讲 ? 人类大部分疾病均与免疫有关，如：感染 性疾病、肿瘤、自身免疫病（糖尿病、甲 抗等等） LOGO PUMCH 免疫系统 ： ? 由免疫组织 / 器官、细胞和分子组成 ? 中枢性免疫器官 ? 外周性免疫器官 ? 细胞组成： ? 淋巴细胞 ? 单核－吞噬细胞 ? 基质细胞 ? 分子组成： ? 细胞因子 ? 抗体 LOGO PUMCH 免疫器官 中枢免疫器官 骨髓 胸腺 LOGO PUMCH 免疫器官 外周免疫器官 淋巴结 脾脏 粘膜相关淋巴组织 MALT (Mucosal Associated L