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医学科普·临床症状知识文库： 上上唇唇变变薄薄 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 上唇变薄的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 上上唇唇变变薄薄 简简介介：：弥漫性硬皮病患者，入院时检查脸部缺乏表情，上唇变 薄但尚可闭口。 部部位位：：口 科科室室：：皮肤科　口腔科　风湿科 检检查查：： 抗SS-A(Ro)抗体 抗RNP抗体 抗角蛋白抗体 抗Sm抗体 抗核仁核糖核酸(R 　　脸面部皮肤紧张、发硬、光泽、失去弹性.举眉时前额尚 见皮肤皱纹，鼻及双颊下面部肌肉活动受限制，脸部缺乏表 情，上唇变薄但尚可闭口，耳廓皮肤亦现紧硬，双手握拳不 紧.双手背、前臂、上臂伸侧发硬不能捏起、有蜡样光泽。 病病因因：： 　　(一)发病原因 　　尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： 　　(一)遗传因素 根据部分患者有明显家族史，在重症患者中 HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类 型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。 　　(二)感染因素 不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡 炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横 纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。 　　(三)结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变，皮 肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可 溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显 示胶原合成的活性明显增高。 　　( 四)血管异常 患者多有雷诺现象，不仅限 肢端，也发生 内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩 及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由 血 管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非 是本病唯一发病因素。 　　(五)免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体 内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA 抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增 多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳 性率高达50% 以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲 状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上 再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。 　　(二)发病机制 　　1.发病机制 　　(1)血管损伤学说：雷诺现象常为SSc的早期表现，这就说 明早期病变是明显的血管损伤，不仅发生在指(趾)末端，也可 发生 内脏器官。最近有人认为SSc是血管内皮细胞反复损害 的结果，内皮细胞损害引起毛细血管通透性改变，小动脉壁损 伤导致血小板聚集和内皮细胞增生。内皮细胞损害多样性，有 肿胀、增生，继之血栓形成造成管腔变窄，组织缺血。这些血 管病变见 皮肤、骨骼肌、消化道、肺、心、肾及脑等多系统 血管。本病早期虽有显著的血管病变，但在血管壁很少找到免 疫球蛋白、补体和免疫复合物，所以也说明内皮损伤是本病发 生的基础。 　　(2)免疫学说：本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、舍格伦综 合征、类风湿关节炎等自身免疫性疾病常同时或先后并存，此 外病程中常可发生特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性贫血 等。本病在血清中存在多种自身抗体，且往往存在多细胞株高 丙种球蛋白血症、免疫复合物等，提示为自身免疫性疾病。这 些自身抗体包括：Scl-70又称抗局部异构酶Ⅰ抗体，抗着丝点 抗体、抗核仁抗体(包括对不同核仁成分)、抗PM/SSc抗体等 等，这些自身抗体的作用机制尚不是很清楚，但其相应的靶抗 原都是细胞核代谢的重要成分，因此有人提出本病是由 分子 模拟所致。 淋巴细胞在SSc的周围循环和组织中也有明显异 常。在周围血中 细胞减少， 辅助淋巴细胞与抑制 细胞比值 升高;皮肤真皮层淋巴细胞主要为 辅助淋巴细胞，局部分离出 的淋巴细胞经刺激后可以出现能活化皮肤成纤维细胞的细胞因 子。总之，本病中有明显的体液免疫异常和细胞免疫异常