医学科普·临床症状知识文库：肾性糖尿.pdfVIP

医学科普·临床症状知识文库： 肾肾性性糖糖尿尿 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 肾性糖尿的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 肾肾性性糖糖尿尿 简简介介：：肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低 正 常肾糖阈的情况下，由 近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所 引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性 糖尿。 肾性糖尿可与许多肾小管缺陷，包括氨基酸尿和肾小 管酸中毒有关联。如系单独出现，而其他肾功能正常时，其多 是常染色体显性遗传性特征，偶也有以隐性方式遗传，孤立的 肾性糖尿与继发 糖尿病的糖尿发生比约为2 ：1000.最大葡萄 糖重吸收率最大转运率降低，葡萄糖随尿排出。除了罕见的葡 萄糖-半乳糖吸收不良症之外，肠道对葡萄糖的转运是正常 的。 部部位位：：腰部 科科室室：：泌尿外科　肾内科 检检查查：： 半乳糖耐量试验 尿磷 尿尿酸 尿亮氨酸 尿α-葡萄糖苷酶 　　1.临床诊断(按照Marble标准) 　　(1)血糖正常或偏低。糖耐量曲线正常( 口服葡萄糖耐量试 验正常或略有波动) 。 　　(2)尿糖阳性，一般每天尿糖量30g，持续出现尿糖而不 随饮食波动。 　　(3)尿中可检出葡萄糖还原物质。 　　(4)碳水化合物储积和利用正常。 　　(5)有阳性家族史，无糖尿病和既往肾脏病史。 　　2.定性诊断 首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄 糖糖尿，果糖尿者尿中苯二酚试验阳性，戊糖尿者尿盐酸二羧 基甲苯反应阳性，乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿纸上 层析法可确定。 　　3.肾性糖尿的病因诊断 继发性肾性糖尿病，如作为范科尼 (Fanconi)综合征、勒韦(Lowe)综合征及其他肾脏病临床表现的 一部分，基础疾病的特征为临床诊断提供重要依据。原发性肾 性糖尿中的小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征也可根据其特 有的临床表现加以诊断。对良性家族性肾性糖尿的诊断，家族 史调查殊为重要。 　　4.肾性糖尿严重程度的判断 通常的做法是测定24h尿糖排 泄量，在血糖处 生理浓度时，24h尿糖排泄量越多，说明肾 小管糖重吸收功能越差但单位时间内尿糖排泄量还受肾小球 滤过率的影响，所以在肾功能减退时，24h尿糖排泄量不能反 映肾性糖尿的严重程度。比较合理的判断方法是先分别测定肾 小球滤过率及葡萄糖清除率，继而计算葡萄糖清除率与肾小球 滤过率之比，比值越高说明肾小管糖重吸收功能越差，O型肾 性糖尿时该比值接近 1.0 。 病病因因：： 　　(一)发病原因 　　肾性糖尿的病因分为原发性和继发性。 　　1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿(familial renal glycosuria)，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。 本病根据糖滴定曲线可分为两型： 　　(1)A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减 低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低 正常，故为真 性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他 肾小管转输功能缺陷，如Fanconi综合征、Lowe综合征等。 　　(2)B型：肾糖阈降低而TMG仍正常，故为假性肾性糖尿。 是由 个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低，血糖未达肾小 管葡萄糖最大吸收率就出现糖尿，即肾糖阈减低，临床较常 见。 　　2.继发性肾性糖尿 较少见，可继发 慢性肾脏疾病如慢性 间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾毒物质如 铅、镉、汞、草酸、氰化物及其他遗传性疾病Fanconi综合征、 Lowe综合征、胱氨酸储积症等。 诊诊断断：： 　　1.糖尿病 此类患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低。但 有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病存在 同一个体的情况。 　　2.其他原因糖尿 　　(1)戊糖尿：尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性，可确定 为戊糖尿。 　　(2)果糖尿：尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性，可确