自身免疫性肝炎演示幻灯片.pptVIP

31 诊断 ? 当有相应的肝组织活检结果时， AIH 的诊断 要根据特征性的临床表现，血生化，循环 抗体和异常的球蛋白水平。大约有 10 ％的 患者循环抗体为阴性。国际 AIH 学术组提出 了一个积分方案，后来为了使临床诊断更 标准曾进行了修订，但在种群研究的价值 仍有限，具体至个人特别是儿童可能不准 确。人们正在设计一个更简单而准确的诊 断方案。 32 变异型综合征 Variant Syndromes ? 尽管长时间以来，我们已经知道所谓的 重叠型 ， 混合型 和 变异型 综合征的临床，组织学和血清学 表现与 AIH ， PBC, 和 PSC 的表现不同，但对它们 的分类仍无定论。 “ 重叠综合征 ” ， “ 抗线粒体阴性 的原发性胆汁性肝硬化 ” ， “ 原发性胆汁性肝硬化 形式肝病 ” ， “ 自身免疫性胆管炎 ” ， “ 自身免疫性 胆管病 ” ， “ 慢性免疫性胆汁郁积 ” ， “ 免疫性胆管 炎 ” ， “ 免疫胆管病 ” ， “ 肝炎合并胆汁郁积综合征 ” 这些术语都是用来描述同时具有 AIH 和 PBC 特征 的患者。 33 ? 问题的复杂性在于是二者凑巧同时发生， 或者是一个连续的疾病过程，还是从一个 疾病进展至另一个。 34 ? 有人认为 AIH 合并 PBC 综合征是一个连续过 程，是由经典的 AIH 延续发展至出现经典的 PBC 。有以下表现提示为重叠综合征