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DOC格式论文，方便您的复制修改删减 纤维瘤病诊治进展 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】纤维瘤病是一种罕见的原因不明的来源于纤维组 织的肿瘤，其发病率低，可发生于任何年龄，几乎可见于全身各部位。 局部浸润性生长、较少发生远处转移、高复发率是其显著特点。 【关键词】纤维瘤病；诊治；综述 纤维瘤病又称为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤、韧带样瘤、纤维组织 瘤样增生、肌腱膜纤维瘤、软组织韧带样纤维瘤等，是一种发生于肌 肉、腱膜、深筋膜而富于胶原纤维成分的纤维组织肿瘤,容易发生局 部浸润, 较少发生远处转移和高复发率是其显著特征。2002 年 WHO 软组织肿瘤分类中将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤。近年来 国内外对该病的诊治取得了较大进展。 1 病因及发病 目前该病确切病因尚不清楚,研究表明遗传易感性、外伤和激素等因 素与其发生、发展有关；肿瘤解剖位置、首次手术切除范围、术后放 化疗可能与复发有关。目前国内外一致认为下列两个因素与纤维瘤病 发病密切相关：（1）家族性腺瘤性息肉病：家族性腺瘤性息肉病患者 该病发病率显著高于一般人群，发生率为4 %～13 % ［1］。在家族性 DOC格式论文，方便您的复制修改删减 腺瘤性息肉病中其发生率可高达3.5%～32%, 而Gardner’s 综合征 患者同时发生该病概率高达29% ［2］。（2）雌激素水平：妊娠时体内 高浓度的雌激素水平及口服避孕药均会加速肿瘤的生长，已有实验证 实雌激素造模成功；抗雌激素治疗对肿瘤恢复有益,免疫组化雌激素 受体阴性者抗雌激素治疗仍有效果。其他因素如遗传学研究中发现 发病与8号染色体三体、20号染色体三体、APC基因突变、β2catenin 基因突变有关［3］。 2 临床表现 纤维瘤病好发生在肌肉、腱膜和深筋膜等处。习惯上将其分为三类： 腹外型，腹壁型，腹内型。发生于四肢比躯干常见,儿童患者好发于 四肢, 而成年患者好发于躯干。发生于腹内的肿瘤可发生于小肠系膜, 也可发生于结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜及后腹膜等。该病临床症 状隐匿, 常是无意中发现躯干或四肢不能推动且无波动的硬性肿块, 或肿块增大到一定程度或引起并发症时才就诊，可为单发或伴 Gardner 综合征，常表现为生长缓慢(2～8cm/ 年) 、无压痛、边界 清楚、质硬的肿块。一般无明显临床症状，可压迫邻近器官组织，所 致器官梗阻、神经受损和功能障碍［4］。大部分文献提及其生长缓慢， 但复习文献部分病例肿瘤生长极迅速，因此也容易误诊为恶性肿瘤。 查体肿块多质硬，无压痛，边界不清，活动度差，淋巴结不肿大，少 数病例可恶变［5］。 3 诊断 该病术前及术中误诊率较高，有文献报告，术前误诊率100%。误诊 DOC格式论文，方便您的复制修改删减 原因主要有：1.此类疾病罕见，一般不易考虑到；2.该病临床病程短， 生长快，瘤体大，质硬，边界不清具有恶性肿瘤生物学行为易误诊为 恶性；3.影像学易误诊。 CT 及MR I 表现为以下几点: (1) CT平扫肿块密度较均匀,病灶内有 时可有条状低密度影;增强扫描病灶均匀或不均匀强化 ,程度从轻度 到明显强化均可,但多为轻中度不均匀强化；(2)肿块直径数厘米到数 十厘米,较大者可明显推挤周围脏器、血管 ,但也可包绕血管；( 3) 边界多不清,呈浸润性生长,无包膜；(4)坏死或钙化少见。MR T1W I 肿瘤呈等信号或低信号, T2W I 呈高信号。文献提及T2WI 呈略高信 号和肿瘤在各序列中存在低信号致密胶原成分具有十分重要的鉴别 诊断价值,有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围 ,因为绝大多数恶性肿 瘤T2WI 为高信号［6］。纤维瘤病在CT、MRI 表现为肿瘤内无囊变坏 死区， 瘤内出现 T １W I、T ２W I 均为低信号的条带影，这是该肿 瘤与软组织恶性肿瘤的重要鉴别点［7］ 。总之，磁共振成像在诊断 的精确度、病变范围评估、腹壁和腹腔内结构的关系等方面的信息价 值较CT 稍低,但在肢体纤维瘤病的诊断上有其特殊价值。 4 病理特点 纤维瘤病大体形态:病变因部位不同而大小不一,直径在0.6 ～24.0 cm 之间,平均8.4cm。病变位于肌肉与筋膜相连处时由于浸润性肌肉 内生长形成巨大的边界不清的结节或者条索状肿块。腹腔或者