椎管内肠源性囊肿的治疗.ppt

椎管内肠源性囊肿的治疗 首都医科大学北京三博脑科医院脊柱脊髓神经外科 椎管内肠源性囊肿又称神经管和原肠囊肿，是胚胎发育时由来源于前肠的胚胎残余组织异位，在椎管内破坏中胚层的产生而成的先天性疾病。临床上比较少见。 本病好发于儿童和青少年，最小年龄为生后11天，年长的很少超过40岁。一般男性多于女性，男女的比例达(2-3)：1。 症状多为囊肿所在部位的脊神经根性疼痛，以双侧颈痛者多，颈部活动受到限制和颈部抵抗等。约一半病人症状呈反复发作。部分病人呈急性起病，病情发展较快，常在短期内出现肢体感觉、运动障碍和括约肌功能障碍。尤其是运动障碍为多、呈现截瘫或四肢瘫。 MRI检查病灶位于椎管内、呈圆或椭圆形， T1WI呈等或稍高于脑脊液信号，T2WI呈高信号，与脑脊液信号类似，囊内信号大多均匀，边界清楚，病变段脊髓受压移位，在轴位上似嵌入髓内，增强后，病灶未见强化。 治疗 （1）后路正中入路 优缺点 （2）前路经椎体入路 优缺点 （3）后路经侧方入路 优缺点 易复发 患者女性，6岁，民族：汉族，安阳人。 主 诉：颈部阵发性疼痛3年半，加重一周。 现病史：患儿于2岁半时自诉颈部疼痛，颈部活动时疼痛加重，有时夜间睡眠时会因疼痛而哭闹，持续5分钟左右缓解，当时曾多家医院就诊，按“中枢神经受损（右手肩关节半脱臼）、颈部肌肉损伤、癫痫”行“鼠神经生长因子、神经节苷酯、止疼药、抗癫痫药”治疗（具体用药用量不详），患儿3岁半时颈部疼痛缓解。于一周前突然颈部再次疼痛，疼痛性质同前，这次不吃止痛药不能缓解，就诊于当地医院行颈部MRI：颈部椎管内占位性病变（C2-4），为进一步手术治疗来诊我院。 足月顺产。 既往史：2年前左侧肘关节外伤骨折行外固定治疗。 体检：颈强。颈后痛觉过敏，浅深感觉减退。余可。 诊断：肠源性囊肿（颈2-4） 颈2-4半椎板入路 术后恢复顺利，术前症状消失。 病理：肠源性囊肿。 结论（1）侧卧位有利于经侧方肿瘤显露；（2）半椎板切除减少对脊柱稳定性的影响，可避免内固定；（3）齿状韧带悬吊可将脊髓腹侧展平，利于肿瘤与脊髓粘连处分离；（4）显微镜与内镜结合，能够很好的显露脊髓腹侧,增加肿瘤全切的可能性。 谢谢