（优质课件）特发性间质性肺炎.ppt

脱屑性间质性肺炎与吸烟的关系 大部分病人与吸烟有关。尘肺、免疫系统疾病、药物反应亦可引起本病。 弥漫的肺泡间隔增宽，肺泡Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡内AM的聚集。 AM的分布是弥散的，不以支气管中央分布。 但是AM仍然具有与RB和RBILD相同的色素。 * 临 床 表 现 主要表现为隐匿起病的运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。 多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。 肺功能：限制性通气功能和弥散功能障碍，伴低氧血症。 BALF：发现淋巴中性粒细胞明显增多，亦可见嗜酸粒细胞。 * 影 像 学 3%-22%的病人，其胸部X线正常。 HRCT最主要为磨玻璃样改变。累及下肺。的有73%，累及上肺的有82%；59%位于肺外周。 59%有不规则的线状、网状影，多局限在肺底 30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分 布于磨玻璃样变区内，占总体病变的10% 不引起支气管和肺血管纹理走行的改变 * 治 疗 强的松40-60mg/天×4-6周, 根据反应逐渐减量并持续6-9个月。 * 1969年Liebow和Carrington用来描述肺弥漫性淋巴细胞的间质性浸润。 2012年ATS/ERS将特发性LIP划归为少见的间质性肺炎。 临床上大多数LIP为继发性，如血液系统肿瘤、病毒等，LIP属于淋巴增殖性疾病。（鉴别诊断） 淋巴细胞性间质性肺炎 * 临 床 表 现 多为女性，平均年龄50岁。 呼吸困难、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、发热、关节疼痛。 常合并免疫球蛋白异常。 肺功能为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。 * LIP病理 弥漫性肺间质的致密的淋巴细胞浸润，支气管周围轻微的受累。 间质纤维化很少见。 * 影 像 学 X线为特异性的网状、粗/细网状结节影。 胸片上的线状影反映的是组织学上细支气管周围的淋巴细胞浸润。 HRCT：磨玻璃样影、边界不清的小叶中央性结节和胸膜下的小结节和囊腔样改变。支气管血管束、小叶间隔的增厚以及淋巴结增大。 * 治 疗 糖皮质激素或联合免疫抑制剂 * 胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE） 成年人（中位年龄57岁），无性别偏向。 约 50%出现反复感染。 有家族ILD和非特异性自身抗 体。 60%患者疾病进行性进展，40%患者死亡。 HRCT：胸膜增厚合并牵拉性支气管扩张，结构扭曲和上肺叶容积缩小。 病理：胸膜和胸膜下肺实质纤维化。 * Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia （AFOP） 病理： 肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，代表DAD和OP。 HRCT：双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。 临床：可以特发性，也可以继发于CVD、HP、药物性反应。 * 气道中心性纤维化 病理： 病变以小气到周围为主。 HRCT：双肺中心性间质性改变（网格影及索条影）。 临床：无性别和年龄差异 * 不能分类IIP的原因 1. 临床、放射或病理学资料不充分； 2. 临床、放射或病理学发现存在显著不一致： 先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变 , (如，病理证实的 DIP 随着激素治疗后表现为残留NSIP表现) 出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分类中 , (如. OP表现同时伴有显著的纤维化) 同一个患者出现多种 HRCT和 / 或病理学类型. “Unclassifiable disease” 10% of IIPs * 患者，女，34岁咳嗽、咳痰2月 免疫学指标 ： ANA、ENA、ANCA、RF、肌酶谱均（-） BA