类重症肌无力综合症.pptVIP

Lambert-Eaton Myasthenia Syndrom 肌无力Syn、类重症肌无力 Syn、癌性肌无力Syn 发现过程 ■1953年 Anderson支气管肺癌合并MG ■1956年 Eaton- Lambert3例肺癌伴近端肌 力下降 ■1980年雷镇之在我国首先报道 病因 获得性自身免疫性肌肉病 病变位置突触前膜钙通道蛋白 ■钙通道抗体破坏钙通道 ■钙离子不能进入神经末梢Ach游离释放障 碍 ■癌细胞膜表面钙通道结合蛋白 ■燕麦细胞多见 临床表现 ■70%并发于恶性肿瘤,尤其支气管小细胞 肺癌 ■33%合并其他自身免疫病 ■40-50岁以上男性 近端较远端重、下肢较上肢重、晨起时重 活动后减轻、四肢重、脑神经支配肌肉延 髓肌较少 ■眼干、口千、无味等自主神经症状 ■新斯的明无效 诊断 易漏诊、误诊 肌电图 ■静息电位低于正常 多相电位增多且波动性大 ■诱发肌电图 低频刺激渐减现象 (waning) 高频刺激渐增现象( Waxing) 治疗和预后 ■及早发现并治疗原发病(癌症放化疗、手 术) ■钙剂、吡啶类药物(增加钙内流和递质释 放) 肾上腺皮质激素 ■原发病治疗后症状改善 麻醉管理要点 ■对肌松剂高度敏感 治疗用药的副作用 合并肺或纵隔肿瘤、其他自身免疫病 自主神经受损 ■去极化和非去极化肌松剂高度敏感 全麻时尽量不用肌松(吸入药即可) 必须有足够肌松时少用,且肌松监测(刺 激模式选择注意渐增现象的影响) 最佳刺激模式? ■新斯的明等拮抗剂无效 ■拔管时,受渐增现象影响,避免鼓励患者 用力呼吸 ■出现自主呼吸后,安静状态下操作 ■椎管内麻醉,避免平面过高,加重呼吸困 难 ■麻黄素、阿托品等作用减弱 低血压、心动过缓时,苯肾、异丙肾、肾 上腺素 ■肺癌术后,长时间肌松作用不能恢复者注 意是否合并该病 ■合并高血压、冠心病患者避免应用钙拮抗 剂治疗