先天性心脏病肺高压挑战精品.pptVIP

先天性心脏病 肺动脉高压的挑战 张雅娟 中国医学科学院北京协和医学院 北京阜外医院  概述 先天性心脏病的发病率约为0.7%~0.8%,我国每年新增先 天性心脏病患儿约15万人 先心病肺动脉高压发病率:未经手术治疗的先天性心脏病约 30%左右,经手术治疗后有15%左右 ■合并肺动脉高压降低远期生存率 Open, no PAH 987% een, PAH 195/ C如 d, PAH [931 95 syndrome(82. 9 839 Heat,2019,93:682-687 Pediatr Res.1986:20(9):811-824 Folawup yara)  先心病相关肺高压的国际现状 西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为16~125/ 百万成年人,约25~50%已发展为 Eisenmenger综合症 先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因 肺动脉高压患者先心病病因构成比 30% 20% 11% 10% 0% 法国 苏格兰芝加哥大学 Semin Respir Crit Care Med, 2009, 30: 369-375 Am J Respir Crit Care Med 2019: 173: 1023-1030  先心病相关肺高压的国内现状 我国肺动脉高压病因构成比 口先心病 3.5% 05% ■瓣膜病 4.0% -0.3% 口心肌病 4.2% 口血栓性 口特发性 256% 61.1%日呼吸性 口胶原性 戡国先心病是肺动脉高压的二病因口血炎性 中华心血管病杂志2019,35(3)251-254  肺动脉高压定义 土动 口定义:以肺血管阻力进 方4 北血 行性升高和右心功能进 行性衰竭为主要特征的 病理过程,是临床众多 疾病常见的并发症。 由先心病导致的肺动脉 太湖小 话 高压称为先心病相关肺 动脉高压。 下素涂 酞  肺动脉高压定义 国际诊断标准:静息状态下心导管肺动脉平均压 (PAMP)25mmHg,或运动状态PAMP30mmHg ■根据静息状态下PAMP的水平,可将肺动脉高压分为3度 轻度:25-30mmHg 中度:30-50mHg 重度:50mmHg V Engl /Med. 2019; 351(16)  先天性心脏病相关肺动脉高压分类 解剖类型 尖瓣上分流:房间隔缺损,部分/完全肺静脉畸形引流(非梗阻性) 尖瓣下分流:室间隔缺损,动脉导管未闭 联合分流 复杂型CH:房室间隔缺损,共同动脉干,单心室(无肺动脉梗阻), 合并室间隔缺损的完全性大动脉转位(无肺动脉梗阻),其他 小-中缺损:ASD2cm,VSD1cm 大缺损:ASD2cm,VSD1cm Right lung Left ln 未修补 姑息手术 根治手术 Rev Mal Respir 2019; 23: 13549-59  肺动脉高压严重程度及预后评价 肺动脉高压严重程度的分级 肺动脉高压不影响体力活动,日常体力活动不会引起呼吸困 难、乏力、胸痛或晕厥等 及:肺动脉高压导致体力活动轻度受限,安静时没有症状,日常 体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等 I级肺动脉高压导致体力活动明显受限,安静时没有症状,低 于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等 级肺动脉高压导致体力活动极度受限,患者有右心功能不全的 症状和体征,安静时有呼吸困难和/或乏力,任何体力活动均可使 症状加重。 运动耐量评价 最常采用6min步行距离评价运动耐量 有利于医生对不后者进行规范化治疗,正确评价预后  治疗先心病肺高压策略综合处理 预防 术前评估 手术指征 围术期处理 药物辅助  先心病肺高压的预防 年龄越大,肺动脉压力越高 遗传学问题 不同畸形,肺动脉压力不同 BMPR2突变 ■早预防 加强孕前,孕期保健 早诊断 普及产前筛查 早治疗 △TGAs 提高基层医疗先心病诊治水 改善全民医疗保障体系 J Am Coll Cardiol. 2009. 54: S32-42