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先天性白内障及其手术治疗 云南省第一人民医院/王雪梅 先天性白内障定义 先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部 分或全部混浊,称为先天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶 体混浊的因素,但还未出现白内障,而晶体的混浊是在一岁内发生, 因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。 与遗传因素有关有阳性家族史则与遗传有关,大约有13先天性白内障是遗传性的,其中常染色体是遗传 的,约古73%,隐性遗传占23% 母亲妊娠期有致畸因素。营养不良 盆腔受放射线照射 妊娠后期系统疾病:肾脏病 在一个常见原因:胎儿前后三个月的发育障碍:早产儿出生时低体重,缺氧可 造成 发育不成熟的早产儿,吸入高浓度的氧气,多有 ,数月后可有晶 体混浊 环境因素的影响也是其发病原因。母亲在妊娠期前两个月的感染是致白内障发 生的一个不可忽视的因素。 3、也可是全身性疾病的一类表现 糖尿病、低血糖、苯丙酮尿症、甲状腺功能低下、半乳糖、风疹综合症。 正类型 按晶体混浊的形态、部位和程度不同可分为以下几种。 1、前囊性、后囊性。 、极性白内障:前极 后极性常伴永存玻璃体动脉 3、核性白内障。 4、绕核性白内障:占先天性白内障40% 5、冠状白内障:青春期不久后发现。 6、点状自内障。 7、珊瑚状白内障 8、缝状白内障。 9、完全性白内障。 四、爱鉴别诊断 鉴别诊断 1、视网膜母细胞瘤。2、永存增生原始玻体。 3、早产儿视网膜病变。4、炎性假性胶质瘤。 5、外层渗出性视网膜炎( Coats病) 6、先天性弓形虫病。7、视网膜发育不良。8、弓蛔线虫病。 治疗 、保守治疗 ①、视力0.3以上(双侧不完全白内障) ②、白内障位于中央(核性白内障晶体中央混浊3mm ③、部分核性绕核性白内障,长期用散瞳剂近阅读可戴镜。 2手术治疗 先天性白内障是胎儿发育过程中形成的不同程度不同形状的晶 状体混浊,由于婴幼儿发育的特点和眼生理特点,使先天性白内障 的治疗成为眼科医师面临的一项难题,随着对弱视早期治疗重要性 的进一步认识以及90年代小切口超声乳化技术和囊袋内人工晶状体 植入置换技术的发展,先天性白内障的手术成功率有了显著的提高, 但其治疗所面临巨大挑战,术后视力往往并不满意,其最佳手术时 机、手术方式、术后并发症的诊治等问题还需进一步探讨。 因白内障的类型不同选择手术的时间亦不同。 新生儿图生后视发有过程 半月初步建立双眼共视运动。 一个月出现瞬目反射及注视反射。 、三个月追逐目标物。 4、六个月建立集合反射。 1岁时融合反射已充分发育 眼震出现以前,术后视力恢复满意 眼震出现以后,术后视力一般难以恢复到正常甚至在0.1以下。 30°%~70°%完全性单眼白内障常并发有其他眼部异常(小眼球,眼球震颤,斜视及某些眼底病) 同时已有弱视存在,术后视力差。 何时进行先天性白内障手术及人工品体植入,一直是大家争论得的焦点画呼公术时机 选择至关重要,在很大程度上影响着术后视力的恢复。 般应掌握以下原则 ①对出后即有双眼完全性白内障,由于视网膜得不到正常的刺激,严重影响视功能 应尽手术一般出生后12个月内手术,最迟不超过6个月。另一眼应在第 眼手术后周内进行手术,术后单眼遮盖不能超过1周,以防手术后单眼遮盖而发生 形觉剥夺性弱视 ②双眼不完全性白内障:若双眼视力低于0.1,不能窥见眼底者,亦应当争取早日手术。 ③对单眼先天性白内障,晶状体混浊位于瞳孔区,或双眼视力低于0.3者,应在23岁 时尽早进行手术治疗 ④对局限性晶状体混浊,平时不影响玩耍,视力在0.3以上者手术可推迟到4-5岁进行, 但不能晚于6岁,否则可能造成不可逆性弱视 ⑤风疹综合征患者不宜过早手术,因为在感染后早期,风疹病毒还存在于晶状体内 手术时可造成病毒释放而引起虹膜炎,一般主张在24岁时进行手术。 总之,必须强调早期手术的重要性,术后应及早配矫正眼镜,以免爱样湿后 根据患者眼球发育及视力情况进行人工晶状体二期植入。