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GBS的球麻痹变异型（西方国家大约占2％） 无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。（半数患者伴有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。 另一术语为咽颈臂丛变异型（pharyngocervico brachial variant）。但是这一术语没有包括面肌麻痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。） * 脱髓鞘 GBS的脱髓鞘电生理诊断标准2条或以上神经至少应该出现下列一项异常：LLN＝正常低限；ULN＝正常高限 远端运动潜伏期150％ULN。 运动NCV70％LLN。 F波潜伏期150％ULN。 异常的CMAP波幅衰减ULN。 异常的远端一过性离散：远端CMAP时程150％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端CMAP时程的比值150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。 * 轴索变性 轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神经末梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘反应。（但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继发性轴索变性，因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘型。） 轴索变性的电生理标准： 远端刺激时CMAP减低。 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。 * [治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗。 l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。 密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，肺活量降低至20-25ml/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器;通常可先行气管内插管，如1天以上无好转，则进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。 * 考虑气管插管的时机： 如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征 * 气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-14天以上。 终止辅助呼吸的条件： 需要逐步进行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。 * 4·病因治疗 目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。 （1）血浆交换(PE):可去除血浆中致病因子如抗体成份，主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。 (2)静脉注射免疫球蛋白(IVIG):应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为 0·4g/kg.d，连用5天; 禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。 * 血浆交换(PE)目的：去除致病性抗体和细胞因子，减少对神经的损害，恢复免疫网络的平衡。 疗效和方法：通常置换的总量为200-250ml/kg体重，分4－6次，隔日。置换液可用5％白蛋白，以减少使用血浆的并发症。通常疗效在置换后1－2天即出现，临床上可见肌力改善或病情发展停顿，伴有致病性抗体水平的下降。 * 并发症：血液传播疾病、低蛋白血症和低血压。 反跳：通常在停止PE后5－10天出现，只发生于一部