【内科-肾脏学习】_SLE与狼疮性肾炎.pptVIP

* * 2003年分类(ISN/RPS) I Minimal:Deposits by IF or EM II Mesangial: Deposits+wilding/cellularity III Focal(50%): III(A) ---Active lesions III(A/C) ----Active and chronic lesions III(C) ----Chronic inactive lesions IV Diffuse(S or G): IV-S(A) / IV-G(A) --- Active lesions IV-S(A/C) / IV-G(A/C) --- Active and chronic lesions IV-S(C) / IV-G(C) ---- Chronic inactive lesions V Membranous: Pure V+III V+IV VI Sclerosing (advanced) 1982年WHO分型与2003年ISN/RPS分型比较 WHO，1982 ISN/RPS，2003 I 正常 I 系膜轻微病变型狼疮性肾炎 a 完全正常 b 光镜正常，IF或EM系膜区沉积物 Ⅱ 系膜病变 Ⅱ 系膜增生性狼疮性肾炎 a 系膜增宽和（或）伴轻度系膜细胞增多 b 中等程度的系膜细胞增多 Ⅲ 局灶节段性肾炎 Ⅲ 局灶性狼疮性肾炎（累及50%的肾小球） a 活动性坏死性病变 III（A）：局灶增殖性 b 活动性和硬化性病变 III（A/C）：局灶增殖伴硬化性 c 硬化性病变 III（A/C）：局灶硬化性 Ⅳ 弥漫性肾炎 Ⅳ 弥漫性狼疮性肾炎（受累肾小球50%） a 不伴节段性病变 IV-S（A）：弥漫节段增殖性 b 伴活动性坏死性病变 IV-G（A）：弥漫球性增殖性 c 伴活动性和硬化性病变 IV-S（A/C）：弥漫节段增殖伴硬化性 d 伴硬化性病变 IV-G（A/C）：弥漫球性增殖伴硬化性 IV-S（C）：弥漫节段硬化性 IV-G（C）：弥漫球性硬化性 Ⅴ 膜性肾炎 Ⅴ 膜性狼疮性肾炎 a 单纯膜性病变 （合并IV型或III型，需同时诊断） b 伴II型病变 c 伴III型病变 d 伴IV型病变 Ⅵ 进展性硬化性肾炎 Ⅵ 终末硬化性狼疮性肾炎 狼疮性肾炎-----Ⅳ-G（A）型 狼疮性肾炎----Ⅴ型 狼疮性肾炎-----Ⅳ-G（A）型 狼疮性肾炎----Ⅴ型 LN活动指数（AI）和慢性指数（CI）量化表 积分 活动性病变 1 2 3 肾小球 毛细血管内细胞增生( 细胞数/ 肾小球) 120 ～ 150 151 ～ 230 230 白细胞浸润( 个/ 肾小球) 2 2 ～ 5 5 核碎裂(%)* 25 25 ～ 50 50 纤维素样坏死(%)* 25 25 ～ 50 50 内皮下透明沉积物( 白金耳，%) 25 25 ～ 50 50 微血栓(%) 25 25 ～ 50 50 细胞性新月体(%)* 25 25 ～ 50 50 间质炎性细胞浸润(%) 25 25 ～ 50 50 动脉壁坏死或细胞浸润 如有，计2 分 慢性化病变 肾小球球性硬化(%) 25 25 ～ 50 50 纤维性新月体(%) 25 25 ～ 50 50 肾小管萎缩(%) 25 25 ～ 50 50 间质纤维化(%) 25 25 ～ 50 50 小动脉内膜纤维化 如有，计2 分 *. 积分×2 内 容 SLE及LN的临床表现 1 LN的病理特征 2 SLE的诊断与鉴别诊断 3 LN的治疗与预后 4 美国风湿病学会（ARA) 1997年诊断标准 符合以下4条可诊断SLE 1. 颧部红斑 （蝶形红斑）----固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2.盘状红斑---片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3.光敏感----对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4.口腔溃疡---一般为无痛性 5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液 6.浆膜腔炎：胸膜炎或心包炎 7.肾脏损害：尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8.神经系统异常：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱;抽搐、精神病（需除外尿毒症、酸中毒，电介质紊乱等原因） 9.血液学异常：溶血性贫血，或白细胞(4000/ul)、淋巴细胞(1500/ul)或血小板减少(100000/ul)，需除外药物等因素 10.免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗