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儿科学 川 琦 病 一、概述 川琦病，是一种病因未明的常在婴幼儿，学龄前儿童发生的血管炎综合征。 二、病因（不明） 1、感染 2、免疫反应 三、病理 血管周围炎、血管内膜炎、全层血管炎 冠状动脉、增殖性炎症、血栓 四、临床表现 ㈠ 主要症状和体征 1、 发热：38 - 40?C 持续1-2周 2、 皮肤、粘膜：皮疹、肢端变化、粘膜表现 3、 淋巴结肿大 结合膜充血，但无渗出 口唇鲜红、皲裂，草莓舌 多形红斑 手足硬肿、指趾脱皮 颈淋巴结肿大 ㈡ 心血管症状和体征 冠状动脉炎，伴有动脉瘤及血栓梗塞。 ㈢ 其他伴随症状 尿道炎、腹泻、呕吐、腹痛、肝肿大、 谷丙转氨酶?、肺部感染 五、实验室检查 1、 常规检查 WBC?、中性粒细胞? 、BPC?、Hb?、CRP?、C3?、IgE?、 尿中WBC?、脑脊液WBC?，但培养阴性 2、心血管检查 EKG：ST-T波、P-R、Q-T间期延长 心超：冠状动脉异常，冠状动脉瘤 冠状动脉造影：准确定位冠状动脉瘤 冠状动脉瘤 六、诊断 1、 持续发热 5天 2、 结合膜充血 3、 口唇鲜红、皲裂和草莓舌 4、 手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 5、 多形红斑 6、 颈淋巴结肿大 具备发热在内的 5 条即可确诊 如5项中不足4项，但心超有冠状动脉异常，亦可诊断为川琦病。 七、治疗 1、阿斯匹林（首选） 2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注 3、其它：支持疗法 谢谢！ * *
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