临床血液学检验：实验九 PBL-3及慢白,MM,MDS.pptVIP

* * * * 红系类巨幼变 * 环形铁粒幼红细胞 * MDS-RAEB * MDS-RAEB-T * 总结 易发生干抽的疾病 可全血细胞减少的疾病 骨髓增殖性疾病（MPD) (CML,PV,ET,MF) 细胞可见巨幼变或类巨幼变的疾病(MA,M6,MDS) 血检中的遗传性疾病，分类 可引起单克隆高γ球蛋白血症的病态 * 骨髓纤维化, CML, PV, M7, HCL 骨髓填塞, 转移癌, AML 骨髓坏死 AA 易发生干抽的疾病 * AA, 骨髓浸润(癌、淋巴瘤、结核), 白血病, MDS, 脾亢, MA, PNH(进行期), HCL, MH, MF, 再障危象 可全血细胞减少的疾病 * 伴性遗传: 血友病A、B, G-6-PD缺乏症 常染色体显性遗传: HS, HST, 地中海贫血, HE(大多数), May-hegglin 异常, von Willebrand病(Ⅲ型常隐) 常染色体隐性遗传: PK, Fanconi贫血, Glanzmann血小板无力症, 遗传性纤维蛋白原缺陷症, 遗传性因子Ⅷ缺乏症, 戈谢病, 尼曼-匹克病 主要的先天性血液疾病的遗传形式 * MM, 巨球蛋白血症, 非Hodgkin淋巴瘤, CLL, 原发性淀粉样变, 原发性冷凝集症, 重链病, 原因不明的单克隆γ球蛋白异常症 可引起单克隆高γ球蛋白血症的病态 * History and physical examination: 男性，65岁，乏力、消瘦2年，经常有牙龈出血，淋巴结不大，肝肋下未及，剑下3cm，脾肋下10cm，质软。 RBC 4.28 x 10[12]/L HGB 13.4 g/dL HCT 41.2 % MCV 96.3 fL MCH 31.3 pg MCHC 32.5 g/dL WBC 133.6 x 10[9]/L N seg 56 % N band 15 N meta 13 N myelo 4 N pro 3 L 3 M 4 E 1 B 1 PLT 417 x 10[9]/L CBC (with microscopic differential) * 血象 * 该病例可能的诊断是什么？其需要鉴别诊断的疾病有哪些？如何鉴别诊断？ * 由于Ig沉积，MM胞浆中可见结晶及包含体 * MM的诊断标准－ WHO标准 主要标准： 1骨髓中浆细胞30％； 2组织活检为浆细胞瘤； 3血清M蛋白：IgG3.5g/dl, IgA2g/dl；尿本周蛋白1g/24h。 次要标准： 1骨髓中浆细胞10%-30％； 2血清中M蛋白增高但未达到上述水平； 3溶骨性病变； 4正常免疫球蛋白减低＜30％正常水平：IgG6g/L,IgA1g/L,IgM0.5g/L。 凡具有至少1项主要标准和1项次要标准或3项次要标准（必须包括1、2）可确诊MM MDS * 外周血特点 全血细胞减少或任何一个系统或两个系统血细胞减少 红细胞、血红蛋白呈不同程度的减低，成熟红细胞形态各异，可见大或巨大红细胞、嗜多色性红细胞及点彩红细胞，并可见幼稚红细胞，部分幼红细胞呈巨幼样变 白细胞数正常或减少，粒细胞可有形态异常，可见核分叶过多或减少，胞质内颗粒稀少或缺乏，可见幼稚粒细胞，单核细胞比例常增高 血小板多数降低，易见巨大或异型血小板，偶见小巨核细胞 * 骨髓象特点 多数骨髓增生明显活跃，少数正常或减低 血细胞明显发育不良 红细胞系 粒细胞系 巨核细胞系 无效造血----ineffective hematopoiesis * 分叶不良 * * 多核 * * * * * * * MDS-可见小巨核 * * * * * * MDS-RA * * * * * * * * * * * 慢性粒细胞白血病 Chronic myelocytic leukemia CML 慢性淋巴细胞白血病Chronic lymphocytic leukemia CLL多发性骨髓瘤 multiple myeloma，MM骨髓增生异常综合征myelodysplastic syndrome, MDS * 目的要求 掌握CML的