临床血液学检验：溶血的检验.pptVIP

血清结合珠蛋白测定 原理：Hp与Hb 结合形成Hp-Hb 复合物，通过电泳将Hp-Hb 复合物与未结合Hb分开，测定复合物含量 参考范围：0.5-1.5g/L 临床意义： 1.减低：溶贫、尤其是血管内溶血 2.增高：创伤、肿瘤等 尿含铁血黄素 原理：尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白 聚合体，其中的铁3+离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁士蓝色的亚铁氢化钾沉淀 临床意义:无论有无血红蛋白尿，若本试验阳性，即提示尿中有铁排出，为慢性血管内溶血。临床上常见于PNH，本实验呈阳性，并可持续数周，但溶血初期呈阴性。 参考范围:阴性 尿含铁血黄素 尿含铁血黄素 应用评价：Rous试验简便、快速，不需任何特殊仪器和设备，便于开展，对判断溶血部位特别是诊断慢性血管内溶血有重要意义。但阴性不能排除血管内溶血存在的可能。此外，由于尿铁的排泄在溶血过程结束后仍然会持续一段时间，因此该实验不能完全反映患者当前的临床状况。 血浆高铁血红素白蛋白检测 原理：生化法、电泳法 参考范围：阴性 临床意义：血管内溶血，严重溶血可检出，是严重血管内溶血指标 评价：灵敏度不高 尿卟啉检测 实验原理：尿中卟啉物质在酸性条件下，经乙醚提取，于405nm处显红色荧光，从而对尿卟啉进行定性检测。 参考范围：阴性 临床意义：阳性主要见于卟啉病。 尿卟啉检测 应用评价： 1.该实验简便、易行、快速，是卟啉病的简易筛查试验 2.卟啉类化合物检测对研究血红素代谢障碍有重要意义，除卟啉病外，对缺铁性贫血、铅中毒、铁粒幼红细胞贫血和珠蛋白生成障碍性贫血等的诊断有一定价值。 骨髓代偿性增生 1.骨髓幼红细胞增生 2.网织红细胞增高 3.外周血出现幼稚红细胞 4.红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 骨髓幼红细胞增生明显 H-J小体、卡波氏环 溶血的检验 红细胞破坏的检验 1、红细胞寿命测定 2、异形红细胞、破碎红细胞 3、总胆红素（以间接胆红素为主）、尿胆原、粪胆原 4、血浆游离血红蛋白测定 5、血清结合珠蛋白测定 6、尿含铁血黄素试验 7、血浆高铁血红蛋白白蛋白检测 8、尿卟啉检测 骨髓代偿性增生的检验 1.骨髓幼红细胞增生 2.网织红细胞增高 3.外周血出现幼稚红细胞 4.红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 溶血的检验 病例 女，36岁，因“中期妊娠、重度贫血”入院。 既往史：无特殊。 查体： 贫血面容，心肺查体未见明显异常，无头晕、眼花，无胸闷、气促，无心悸，无恶心、呕吐，无皮肤瘀点、瘀斑，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹胀，无阴道流血、流水，无血尿、黑便等不适。 检验检查结果： 网织红细胞比率:3.18%，未成熟网织红细胞:0.09%，平均网织RBC体积:157.4fL RBC(1012/L) Hb(g/L) Hct(%) MCV(fL) MCH(pg) 2016-01-13 1.08 63 12.8 118.5 58.3 2016-02-23 1.26 58 16.0 124.6 46 2016-02-29 0.96 54 14.0 145.7 56 诊断 1.孕2产1宫内妊娠23周+5 2.重度溶血性贫血? 3.高龄孕妇 溶血的检验 广医附一院 魏小平 红细胞形态 红细胞膜结构 　人的红细胞胞膜由蛋白质、脂质、糖类及无机离子等组成。脂质占50%、蛋白质占40%、糖类占8%。磷脂分子比较特殊，它主要有一个圆球状的头部（亲水端）和两个细长的尾部（疏水端）。而细胞膜是由磷脂双分子层为基本支架，其间镶嵌着多种膜蛋白。 血红蛋白 血红蛋白是红细胞的主要成 份。每个血红蛋白分子由4个血 红素基团与珠蛋白构成，每个血 红素又由4个吡咯环组成，在环 中央有一个铁原子。血红蛋白 中的铁在二价状态时，可与氧呈 可逆性结合（氧合血红蛋白）， 如果铁氧化为三价状态。血红蛋 白则转变为高铁血红蛋白，就失 去了载氧能力。 红细胞破坏原因 *红细胞膜结构的破坏 *血红蛋白分子结构异常 *外部因素作用于红细胞 溶血性贫血概念 红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血 如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病 溶血性贫血的临床表现 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 溶血性贫血的分类 1.红细胞自身异常性溶血性贫血 2.红细胞周围环境异常所致