临床血液学检验：红细胞检验的临床应用3.pptVIP

* 实验室检查 ACD同缺铁性贫血的鉴别 　 　 　 化验检查 ACD IDA ACD伴IDA 血清铁 减少 减少 减少 转铁蛋白 减少或正常 增加 减少 转铁蛋白饱和度 减少 减少 减少 铁蛋白 正常或增加 减少 减少或正常 可溶性转铁蛋白受体 正常 增加 正常或增加 可溶性转铁蛋白受体同铁蛋白对数比 低(1) 高(2) 高(2) 细胞因子水平 增加 正常 增加 * 诊 断 贫血 炎症的生化结果或临床证据 转铁蛋白饱和度16% 排除其他原因的贫血 铁蛋白 30ng/ml 铁蛋白 30－１００ng/ml 铁蛋白 100 ng/ml 检测可溶性转铁蛋受体(sTfR) sTfR/log 铁蛋白2 sTfR/log 铁蛋白 １ 缺铁性贫血 ACD伴有铁缺乏 ACD NHANES对炎症性贫血（ anemia of inflammation ）诊断的要求 ： 1、血清铁 10.74 μM or 60 μg/dL) 2、无储存铁减少 转铁蛋白饱和度15% 铁蛋白 12 ng/mL 3、EPO水平低 4、炎症标志物，如CRP升高 * Heinz body stomatocytes Hereditary xerocytosis Hereditary hydrocytosis * * 第七节?? 其他红细胞疾病中的应用 * 红细胞增多症 Polythrocytosis 以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。 分为原发性与继发性两大类: 原发性的即真性红细胞增多症 继发性的主要由组织缺氧/EPO↑所致  * 真性红细胞增多症  polycythemia vera, PV　　 一种由于异常的多能造血干细胞克隆增殖所造成的骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms ，MPN）。 骨髓红系、粒系、巨核系均异常增生。 * JAK2突变与PV发生间的直接因果关系 JAK激酶 N- FERM SH2 JH2 JH1 V617F 启动非配体依赖的信号传导 -C * Model of the molecular pathogenesis of polycythemia vera (PV), essential thrombocytosis (ET), and myelofibrosis (MF) * 临床表现: 起病大多缓慢; 高粘稠症及血管扩张: 头痛眩晕、视力 障碍、面色发红、眼结膜充血; 血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状; 瘙痒、鼻衄和皮肤瘀斑; 夜间多汗和体重下降; 眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、 粗细不等，颜色深紫等。 * 检验: 血象: 男 女 RBC(×1012/L) 6.5 6.0 Hb (g/L) 180 170 Hct 0.54 0.50 WBC (×109/L) 12 ~ 30 Pt (×109/L) 400 ~ 500 骨髓: 　　 增生活跃，粒细胞／红细胞下降。血红蛋白Ｆ轻度增高， NAP和血浆B12增高。 其它: JAK2 V617F:95-100%+; EPO↓; 红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖; 细胞染色体检查可见多种非特异性畸变，如第８三体、第９三体或５和 ７或２２部分缺失等; 动脉血氧饱和度＞９２％; 全血和红细胞容量