内科学教学课件：心肌疾病.pptVIP

Echocardiogram 四、实验室和器械检查 心电图：左心室肥厚（高电压）病理性 Q波 各种房性和室性心律失常 巨大倒置T波 胸 片：心影可以正常 超 声：评价价值大 A. 室间隔和左室后壁厚度比1.3:1 B. 二尖瓣前叶收缩期前向运动（流出 道梗阻患者） C. 舒张期顺应性下降 核素 201Tc核素检查无症状患者中可以有心肌灌注缺损表现 心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 五、诊断 临床或心电图疑冠心病，但年龄较轻时应结合心超进行诊断 六、治疗 A. 原则：松弛肥厚心肌 减少猝死发生 B. 方法： ?-阻滞剂可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状缓解 抗心律失常药物应用没有统一意见(胺碘酮) 维拉帕米和恬尔心减少室壁僵硬，缓解舒张末期压增高 双腔起搏器改变激动顺序，改善症状 手术切除肥厚心肌 导管消融 限制型心肌病 restrictive cardiomyopathy 一、特点 心室内膜及内膜下组织硬化，室壁僵硬，心室舒张功能异常，充盈受限 二、临床表现 持续静脉压增高 水肿 腹水 肝脏肿痛 颈静脉怒张 体征 心音遥远 第三、四心音多见 三、实验室和器械检查 心电图 低电压 非特异ST-T改变和各种心律失常 胸 片 无明显心包钙化 超 声 左室壁对称性肥厚，心室收缩功能可以正常或轻度下降 心导管 舒张期心室压力曲线呈早期下陷，晚期抬高表现 四、鉴别诊断 缩窄性心包炎：心内膜活检 五、治疗 对症治疗，预后差 Thank you for your attention！ * 病毒感染可能触发了一种过度的免疫反应,不仅抗病毒抗原而且抗自身组织。病毒感染使心肌线粒体腺苷酸转位酶(ANT)成为自身抗原,启动自身免疫过程,产生特异性抗体,抗ANT 抗体与ANT结合使其功能下降,从而导致细胞能量代谢障碍,损害心肌功能,是DCM的重要病理生理变化。 * Viral infection can cause either fulminant myocarditis or chronic myocarditis. In theabsence of virus, myocarditis may resolve or trigger a cardiacautoimmune response that may progress to dilated cardiomyopathy(DCM). In the case of viral persistence, myocarditis may directly induce a dilated cardiomyopathy, or indirectly either through development of a chronic viral myocarditis or by triggering a cardiac chronic autoimmune process. * 抗βAR 自身抗体对DCM 的心肌具有两方面的作用: 减少β1AR结合部位, 阻断DCM由于高儿茶酚胺水平所致心肌的过度刺激(毒性作用) , 有利于减轻心肌负荷。自身抗体对受体低浓度的持续刺激, 可增加心肌细胞的搏动频率导致电生理的不平衡, 并伴发心动过速等心律失常。这也是DCM 患者易发生心律失常的机制之一。 β 1 受体阻滞剂可通过下调心肌中β 1 受体mRNA 的表达, 并在基因水平上抑制胚胎型IcaL 通道mRNA 的表达, 从而减少心肌细胞膜上钙通道的密度及钙超载,具有抑制心肌梗死后心肌重构的作用。 * Autoimmune mechanisms potentially operative in the pathogenesis of idiopathic dilated cardiomyopathy. (1) Viral infection leading to cell damage and viral antigen presentation; (2) CD8t T-cell response to viral antigen presentation, and clonal expansion of CD8t cytotoxic T cells; (3) molecular mimicry of viral antigens; (4) release of cardiac antigens from apoptotic/necrotic cardiomyocytes; (5) endocytosis and cardiac-antigen presentation to CD4t T cell; (6) CD4t