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? ①大剂量递减隔日疗法 ( 下楼法 ) ? ②小剂量递增隔日疗法 ( 爬楼法 ) ? ③大剂量冲击疗法 (MPPT) Ⅱ治疗方法： 神经肌肉接头疾病 概述 神经 - 肌肉接头（ neuromuscular junction,NMJ) 疾病是一组 NMJ 处传递 功能障碍疾病。由中枢到达运动神经 末梢支配骨骼肌运动的电冲动，必须 通过 NMJ 或突触间化学传递才能引起 骨骼肌有效收缩，完成自主运动。 神经 - 肌肉接头 Ca ++ Ach ACHR-Ab ACHR ACH 肉毒毒素、 Mg 2+ LES 、氨基甙 MG 神经 - 肌肉接头 重症肌无力 重症肌无力 (myasthenia gravis ， MG) 是乙酰胆硷受体抗体（ ACHR-Ab ）介导 的，细胞免疫依赖与补体参与的神经－ 肌肉接头（ NMJ ）处传递障碍的自身免 疫性疾病。病变主要累及 NMJ 突触后膜 上乙酰胆硷受体（ ACHR ）。临床特点 为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性 肌无力，具有活动后加重，休息后减轻 和 晨轻幕重等特点。 病因与发病机制 ? 1 、动物实验： ACHR 作抗原 → 抗体 / 实验 性自身免疫性重症肌无力。 ? 2 、 80-90% 病人血中查到 ACHR-Ab ； ? 3 、胸腺异常 15% 的 MG 合并胸腺瘤 ， 70% 的 MG 患者胸腺肥大，胸腺中存在 “肌样细胞”，具有横纹并载有 AchR 。 ? 4 、 MG 合并其它自身免疫性疾病。 ? 5 、其它，遗传因素有关 HLA 。 病理 ? 胸腺增生，胸腺瘤； ? 突触间隙加宽， ? AchR 密度减少， Ag-Ab 复合物存 在。 临床表现 1 、起病 隐匿， 一个高峰是 11 － 40 岁的女性， 另一高峰为 51 － 70 岁的男性 2 、 受累肌肉 常局限于某些横纹肌：眼外肌， 表情肌，咀嚼肌，延髓肌，颈项肌，四肢骨 骼肌，呼吸肌。 3 、临床特点：⑴ 病态疲劳 ；⑵ 晨轻幕重 4 、 诱发因素 ：感冒、情绪激动、过劳、月经 来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等 常使病情复发或加重 5 、危象：患者骤发生，延髓肌和呼吸严重无 力，以致不能维持换气功能。 Osserman 分型 Ⅰ型：眼肌型 （ 15-20% ），仅眼肌 受累。 Ⅱ A 型：轻度全身型 （ 30% ），进展 慢，无危象，可合并眼肌麻痹，对 药物敏感。 Ⅱ B ：型，中度全型 （ 25% ），骨骼 肌和延髓肌受累，无危象，药物敏 感性欠佳 。 Ⅲ型：重症急进型 （ 15% ），症状危 重，进展迅速数周至数月内达到高峰， 可发生危象，药效差，常需气管切开 或辅助呼吸，死亡率高 。 Ⅳ型，迟发重症型 （ 10% ），症状同 Ⅲ，从Ⅰ类发展Ⅱ A 、Ⅱ B ，经二年 以上的进展期逐渐发展而来 。 Ⅴ型：伴肌萎缩型 1 、肌疲劳试验（ Jolly 试验） 2 、药物试验 ①腾喜龙试验 ②新斯的明试验 3 、电生理检查： 3Hz 或 10Hz 重复电刺激 出现 衰减反应 ，即低频和高频刺激，均 出现动作电位波幅渐 10 ％以上的阳性反 应。单纤维肌电图显示颤抖（ jitter ）增 宽和 / 或阻滞。 辅肋检查 重复电刺激衰减反应 3Hz 低频 衰减反应 10Hz 高频 衰减反应 4 、 AchR-Ab 增高：一旦抗体阳性，基本 上可确定本病诊断，因此，检测 AchR- A b 有很重要的价值。－ 5 、 常规 ： X 线 / 胸腺 CT 、 MRI 。 临床评分法 ( 一 ) 既能包括常见受累肌群的肌无力情况，又能反 映受累肌群的肌无力严重程度。 临床绝对评分法 将肌群分为７组，每组肌群均按其肌无力严重程 度分为５等４分制记分，０为正常，４为肌无力最 重、完全不能动。 1 、上睑无力计分：病人平视正前方，观 察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、 右眼分别计分，共 8 分。 ______________________________ 绝对 记分标准 记分 ____ ________________________ ０ 11 － 1 点 １ 10 － 2 点 ２