小儿纯红细胞再生障碍性贫血是怎么回事.pdfVIP

精品文档 小儿纯红细胞再生障碍性贫血是怎么回事 * 导读：本文向您详细介绍小儿纯红细胞再生障碍性贫血的 病理病因， 小儿纯红细胞再生障碍性贫血主要是由什么原因引起 的。 * 一、小儿纯红细胞再生障碍性贫血病因 * 一、发病原因 (1) 先天性再生障碍性贫血 先天性再生障碍性贫血发生于婴幼儿，病因尚未完全明确， 先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中， 提示先天性再生障碍 性贫血为遗传性疾病。仅不足 10%患者有家族史 其余多数患者 呈散发性。 1/3 患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通 过连锁分析揭示患者可能与 C-Kit 原癌基因突变和 ( 或)SI 基因 突变有关。 血浆和尿中的红细胞生成素增高， 经检测患儿血浆中 的红细胞生成素不存在质的异常， 但将红细胞生成素与骨髓细胞 一起孵育， 前者对幼红细胞分化无促进作用。 在骨髓细胞培养时 若加入白细胞介素 -3 则可使红细胞分化，因而认为红细胞系的 定向干细胞存在质的异常。 (2) 获得性再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭 症。获得性又可按病因分为原发性和继发性。 . 精品文档 (1) 原发性获得性纯红再障：通过免疫检测发现本症患者体 内存在一组自身抗体 (IgG) ，分别具有抑制促红细胞生成素 ( 抗促 红素抗体 ) 、抑制幼红细胞分化增殖 ( 抗幼红细胞抗体 ) 和抑制血 红蛋白合成 ( 血红蛋白合成抑制因子 ) 等抑制活性。 病人血浆能抑 制正常人造血干细胞体外培养集落形成， 也可证实病人血浆中存 在此类抑制活性。 因红系造血细胞分化抑制， 又导致继发性铁代 谢异常。 由于导致免疫球蛋白抑制物产生的原因不明， 故称为原 发性纯红再障。 (2) 继发性获得性纯红再障：本病继发于多种不同疾病，表 现为单纯红系造血严重抑制的一组综合病征。 已有几十种药物引 起再障的报道，但其中以氯霉素为最多。各种细胞毒药物，例如 治疗恶性肿瘤与白血病药物如氮芥、环磷酰胺、 6- 巯基嘌呤、阿 糖胞苷、 氨甲喋呤和阿霉素等。 有些有机溶质如苯等也能导致骨 髓生血障碍。如化肥、染料和杀虫剂等。对此类敏感者也可引起 再障碍性贫血。各种电离辐射的影响。属于这类的如 X 射线、放 射性物质或核爆炸的电离辐射。继发于各种急、慢性感染，包括 细菌 ( 伤寒等 ) 、病毒 ( 肝炎、 EBV、CMV、B19 等病毒 ) 、寄生虫 ( 疟 原虫等 ) 。继发于各种疾病的如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓 增生异常综合征、白血病前期等。 * 二、发病机制 确切的发病机制尚不清楚， 主要是骨髓造血微环境的改变和 .