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脾肿大脾功能亢进症诊疗指南 【 病史采集 】 1．注意原发病有无先天性溶血性贫血及后天性自身免疫性贫血， 这些疾病可引起原发性脾功 能亢进症。继发性脾功能亢进症的常见原因是肝硬化门脉高压 症，其他原因还有感染、淀粉样变 性、淋巴瘤、骨髓增殖症等。 2．本病的主要症状是由于血液红细胞、白细胞和血小板三系中 一系、二系或全血细胞减少所 产生的相应症状，如乏力、心慌、头昏、易患上呼吸道感染、牙 龈及鼻出血、皮肤紫癜等。 【 体格检查 】 脾肿大、脾功能亢进症的临床表现取决于脾肿大和由脾功能亢进 所导致的血液有形成分减少 的程度。主要可有脉搏偏快、有力，脉压增大、皮肤粘膜苍白、 皮下出血斑、咽喉部充血、扁桃 体肿大、心界增大、心脏杂音和病理性心音、脾浊音区扩大或左 上腹扪及肿块等。同时可能伴有 原发疾病的体征，如浅淋巴结肿大、下肢浮肿、黄疸、肝掌、痴 蛛痣、腹胀、腹壁静脉曲张及腹 水征阳性等。 【 辅助检查 】 1．B 超检查有助于确定诊断。在条件许可的情况下可做 CT 或 ECT 检查。 2．对于原因不清楚的脾肿大，可针对其可能的病因做进一步检 查。如溶血象检查、肝功能检 查、食道吞钡照片、纤维内窥镜检查。必要时还可行胰腺的 B 超、 CT 或 MRI 检查及脾静脉造影， 以了解有无脾静脉梗阻因素存在。 3．对于血液细胞减少而脾肿大不明显、引起脾肿大的原因不明 确者尚需行骨髓穿刺检查。必 要时尚需做其他的病因相关检查。 【 诊 断 】 1．有引起脾肿大、脾功能亢进症的原发疾病病史。 2．脾肿大、脾功能亢进的临床表现。 3．辅助检查支持脾肿大、脾功能亢进。 【 鉴别诊断 】 在诊断脾肿大、脾功能亢进症时尚需与以下疾病鉴别： 脾脏肿瘤、 脾脏囊肿、某些感染性疾 病、血液系统疾病引起的脾肿大等。 【 治疗原则 】 脾肿大、脾功能亢进症的主要治疗方法是脾切除术。但 15 岁以 下的患者、存在溶血危象者则 是手术的禁忌证。 【 疗效标准 】 1．治愈：症状消失，外周血象恢复正常；脾脏切除，无手术并 发症。 2．好转：症状减轻，外周血象回升。 3．未愈：未治疗或治疗后症状、外周血象无明显改善。 【 出院标准 】 达到治愈或好转标准。