肾脏免疫科常见疾病诊疗指南.docxVIP

肾脏免疫科常见疾病诊疗指南 第一节 急性肾小球肾炎 【概述】 急性肾小球肾炎 (简称急性肾炎 )，是指一组病因不一，临床表现为急性起病多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小 球疾患。本病多见于儿童和青少年，以 5~14 岁多见，校于 岁少见，男女之比为 2： 1。【诊断及鉴别诊断】 往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白 尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清 ASO 滴度 升高， C3 浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。 诊断多不困难，肾穿刺活体组织检查只在考虑有急进性 肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者才进行。急性肾炎必 须注意和以下疾病鉴别。 1.其他病原体感染的肾小球肾炎 多种病原体可引起 急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。 2．IgA 肾病 以血尿为主要症状，表现为反复发作性 肉眼血尿， 多在上呼吸道感染后 24~48 小时出现血尿， 多 无水肿、高血压、血清 C3 正常。确诊靠肾活体组织检查 免疫病理诊断。 3．慢性肾炎急性发作 既往肾炎史不详，无明显前期 感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿 或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。 4．原发性肾病综合征 具有肾病综合征表现的急性肾 炎需与原发性肾病综合征鉴别。若患儿呈急性起病，有明确 的链球菌感染的证据，血清 C3 降低，肾活体组织检查病 理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。 5．其他 还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的 肾炎如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。 【治疗】 本病无特异治疗。 1．休息 急性期需卧床 2~3 周，直到肉眼血尿消失， 水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上 学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可 恢复体力活动。 2．饮食 对有水肿、高血压者应限食盐及水。食盐以 60mg/(kg · d)为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有 氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白  0.5 g/(kg · d)。 3．抗感染  有感染灶时用青霉素  10~14  天。 4．对症治疗 (1)利尿：经控制水、盐入量仍水肿、少尿者可用氢氯噻 嗪 1~2 mg/(kg ·d)，分 2~3 次口服。无效时需用呋噻米， 口服剂量 2~5 mg/(kg · d)，注射剂量 1~2 mg/(kg ·次 )，每日 1~2 次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。 (2)降血压：凡经休息，控制水、盐摄入、利尿而血压仍 高者均应给予降压药。①硝苯地平：系钙通道阻滞剂。开始 剂量为 0.25mg/(kg ·d)，最大剂量 1 mg(kg ·d)，分 3 次口服。 ②卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。初始剂量为 0.3~0.5 mg/(kg d)·，最大剂量 5~6 mg/(kg d)·，分 3 次口服， 与硝苯地平交替使用降压效果更佳。 5．严重循环充血的治疗 (1)矫正水、钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注 射。 (2)表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠， 5~20 mg 加入 5％葡萄糖液 100 ml 中，以 1μ g/(kg · min) 速 度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟 不宜超过 8 μ g/kg ，以防发生低血压。滴注时针筒、输液管 等须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解。 (3)对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。 6．高血压脑病的治疗 原则为选用降血压效力强而迅速的 药物。首选硝普钠，用法同上；有惊厥者应及时止痉。 7．急性肾衰竭的治疗 限制液体入量，纠正水电解质酸碱 紊乱，必要时行透析治疗 【预后和预防】 急性肾炎急性期预后好。 95％APSGN 病例能完全恢复， 小于 5％的病例可有持续尿异常，死亡病例在 1％以下，主要死因是急性肾衰竭。 防治感染是预防急性肾炎的根本。减少呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早、彻底地用 青霉素或其他敏感抗生素治疗。 A 组溶血性链球菌感染后 1~3 周内应定期检查尿常规，及时发现和治疗本病。 第二节 原发性肾病综合征 (激素敏感型 ) 【概述】 肾病综合征 (nephrotic syndrome ， NS) 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导 致一系列病理生理改变的一种临综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，分为原发性、继发性和先天性 NS 3 种类型，而原发性肾病综合征 (primary nephrofic syndrome ， PNS)约占小儿时期 NS 总数的 90％，是儿童常见的肾小球疾病。 【诊断标准】 1．大量蛋白尿： l 周内 3 次尿蛋白定性