影像规培生课件脊索瘤1.ppt

男，14岁，头痛伴反应迟钝、记忆力下降3个月 鉴别诊断 软骨肉瘤 鼻咽癌 侵袭性垂体瘤 脑膜瘤 转移瘤 软骨肉瘤 间叶源性肿瘤 偏中心性生长，中心多位于岩枕裂，或鞍旁 信号与脊索瘤相似，强化常轻微，可为结节状、分隔状及弥漫样 ADC值较高 钙化呈点、环、弧形 病例1：女，10岁，视物重影1月余 病例2：男，47岁，视物重影2年余 病例一 病例二 斜坡脊索瘤的影像诊断 福建医科大学附属第一医院影像科 2017级 周晓芳 发病机理 脊索是人体脊柱的原基, 形成于胚胎期的第3周,上方由头盖骨的Rathke’s 袋限制在蝶骨，向下和咽部相连，接着穿过齿状突和椎体中央 胚胎发育成为颅底的一部分和脊柱，残存的脊索组织可发展成为脊索瘤。 概述 脊索瘤是一种比较少见的来源于脊索胚胎残余物的低度恶性肿瘤。 占颅内肿瘤的1％，占所有原发性骨肿瘤的4％ 斜坡由枕骨基底部和蝶骨体共同组成，上界为鞍背，下界为枕骨大孔前缘，分上、中或下区。上区相当于蝶骨体，中区为蝶枕软骨结合处，下区为枕骨基底部，以中区最多见 临床表现 可发生于任何年龄，成年人多见，30-40为高峰 男女比例2 ：1 生长缓慢，症状隐匿 最常见复视、颅神经麻痹及头痛；外展神经受累最常见，头痛通常在枕部或眶后位置 病理表现 光镜下脊索瘤细胞胞浆丰富、内含黏液和大量空泡，也称液滴细胞；瘤细胞呈索条样分布，其间可见大量的黏液基质。 分为两个亚型：以液滴细胞为主、缺少软骨成分者为经典型；局灶性的软骨组织点缀在肿瘤基质内即为软骨瘤样型，软骨成分含量不一。 治疗及预后 手术切除，辅以放射治疗 远处转移罕见，7％-14％可发生肺，肝，骨或淋巴结转移 5年生存率为60％?70％ 软骨瘤型预后更好，且软骨含量越高，预后越好。 局部复发 远处转移 影像表现-CT 大小不一，多在2-5cm之间 位于中心，广泛溶骨破坏 钙化不规则，通常被认为代表骨质破坏而不是肿瘤本身的营养不良钙化。 中度至显著强化，可见无强化粘液区 影像表现-MRI T1WI呈低信号， T2WI为明显高信号，软骨瘤型T2WI信号较低 常信号不均，可为陈旧出血、钙化、高蛋白粘液、纤维间隔或死骨 中至显著“蜂窝状”样、渐进性强化 邻近血管受压推移或部分包绕，但很少狭窄 肿瘤扩散 女，66岁，右眼视物模糊4年，右眼睑下垂半年 女，59岁，双眼视物模糊10余天