甲旁减与低钙血症.pptVIP

2021/3/23 * 纠正低镁血症 对症处理 病因治疗 * * * * PTH既促进骨吸收，又促进骨形成。 在过高浓度的PTH作用下，破骨细胞活性超过成骨细胞，导致骨丢失大于骨形成。 在适当浓度PTH作用下，成骨细胞活性可超过破骨细胞，骨形成大于骨吸收。 PTH促骨转换的作用依赖于1，25-（OH）2D3 * * * * 1、维生素D作用缺乏： （1）．维生素D缺乏：常由于日照不足或摄入不足所致；而老年人维生素D的摄入量常减少，其代谢亦受影响，1,25(OH)2D的储备也有减少。 （2）．维生素D吸收不良：胃肠道疾患常伴有维生素D和钙的吸收不良。 （3）．维生素D代谢障碍： ①严重肝脏疾病：25羟维生素D主要在肝脏生成，门脉性或胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、慢性酒精性肝炎等病人的血25羟维生素D降低，其骨软化症的发生率较高。慢性肝功能不全者对维生素D的需要量亦较大。 ②抗癫痫药：如巴比妥钠和苯妥英钠等均属强有力的肝微粒酶诱导物，促进肝微粒酶活性，加速维生素D和25羟维生素D在肝内的代谢，因此血25羟维生素D水平降低，出现骨软化症，服一种以上抗癫痫药、剂量大和疗程长者易发生骨软化症。 ③维生素D依赖性佝偻病I型（vitamin D dependency rickets）：常染色体隐性遗传性疾病，主要由于缺乏１α羟化酶，造成1,25双羟维生素D的产生不足而引起。 ④维生素D依赖性佝偻病II型：主要病变在靶组织细胞内1,25双羟维生素D的受体有缺陷，靶组织对维生素D的反应异常。 ⑤慢性肾功能不全：1,25双羟维生素D主要在肾脏生成，当肾功能不全时，此种活性最强的维生素D代谢产物生成受阻导致骨软化。需积极使用1α(OH)D3或 1,25(OH)2D进行治疗，否则会引发三发性甲状旁腺功能亢进症。 * * 2021/3/23 * （二） 外胚层来源的器官营养障碍 性病变:皮肤头发、爪甲薄脆、易折裂 、牙钙化不全 、白内障。 （三） 心脏:心电图QT间期延长 （四） 胃、肠功能,易念珠菌感染 。 （五） 骨 （六） 脑电图癫痫样 、基底神经节钙化 2021/3/23 * A.甲旁减伴先天或遗传性缺陷、躯体畸形 1,甲旁腺（PG）发育缺陷: ① PG 未成熟。可治。 ②PG发育不良或无.多男性，母系隐性遗传 2，伴其他器官缺陷:都有甲旁减 : ① DiGeorge 综合征，PG和胸腺不发育、粘膜念珠菌病、面容畸形、免疫力低。 ② CATCH22（第22号染色体异常）综合征：心血管、面容、胸腺不正常，腭裂。 ③ HDR综合征：伴神经性耳聋，肾发育差。 3，甲旁减伴钩状鼻、小下颌、短指趾畸形二尖办脱垂、淋巴瘤。 2021/3/23 * 2021/3/23 * B.遗传性自身免疫性甲旁减 ① 自身免疫多腺体病 :都有甲旁减伴发 1 型:幼年发病,伴肾上腺皮质功能低、粘膜念珠菌病（HAM）。 2 型：是隐性遗传。自身免疫性多内分泌腺病念珠菌病、外胚层营养障碍（APECED）综合征：1 型加 多种内分泌腺病;皮肤，爪甲等病。 2021/3/23 * C.PTH合成或分泌缺陷 ① 产生的前PTH原（PreProPTH )的基因突变,生成的PTH不正常或不能从细胞释放出。 ② 甲状旁腺、肾曲管上皮细胞膜面上的钙敏感受体的基因,发生功能获得型 （gain of function) 突变,对钙离子过度反应， 引致尿钙多，血钙低，PTH 分泌受抑制临床没有低钙血症的症状。 2021/3/23 * 假性甲旁减 甲旁腺、PTH活性均正常,因PTH的靶细胞受体或G偶联蛋白缺陷，细胞内不能生成ｃAMP，或细胞内其他异常，PTH不能发生作用，结果是低血钙、高血磷，生化改变与甲旁减相似， PTH代偿性分泌多，血PTH高，甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形。 2021/3/23 * 假性甲旁减 （1）假性甲旁减 1型:血、尿中 ｃAMP低,部分病人因PTH靶细胞的G sα基因异常，发生遗传性Albright 骨营养不良（AHO）表现身材矮胖，短颈和 胸廓宽，四肢短，短指趾畸形。可伴发性腺或甲状腺等内分泌腺不发育，五官感觉迟钝,或有智力低。