肝豆状核变性护理查房最新课件.pptVIP

此 PPT 下载后可自行编辑修改 肝豆状核变性护理查房 医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。 开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！ 疾病概述 肝豆状核变性 是 一种常染色体 隐形遗传的 铜 代谢障碍 性引 起的肝硬化和 脑变性疾病。 锥体外 系症状 肝脏 症状 临床 表现 角膜色 素环 精神 症状 震颤 : 早期长限于上肢，渐延及全身多 表现为快速、节律性、粗大似扑翼样的 姿位性震颤，可并有运动时加重的意向 性震颤。 表现为倦怠、 无力、食欲不 振、肝区疼痛 、肝肿大或肝 缩小、黄疸、 腹水甚至出现 肝昏迷等。 角膜色素环（ K-F 环 ） , 此环位于角 膜和巩膜交接处，在角膜的内表面上 ，绿褐色或暗棕色，宽约 1.3cm ，通常 用裂隙灯检查才能明确发现。 K-F 环 血清 cp 及 尿铜检查 辅助检查 血清 cp0.2g/L （正常值 0.26~0.36g/L ）。血清铜氧化酶活 性 0.2 光密度（正常值 0.2~0,532 光密度） 24h 尿铜200μg(正常值 50μg) 出现肝损害可表现为血清总蛋白降低， 肝肾功能 检查 γ - 球蛋白增高；肾损害时出现血尿 素氮，肌酐增高及蛋白尿等 头部 CT 及 MRI 异常率高达 85% ，多为大脑 影像学检 查 皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨 关节 X 线平片可见骨质疏松，骨关节炎 或骨软化等。 治疗方法 1 、减少铜的摄入 2 、促进铜的排泄 3 、手术治疗 4 、其他 神内三，任 ** ， 12 床， 34 岁，住院号 ******* 2016-4-7 因“精神行为异常，吐词不清、肌强直”收 入我科。 既往史：足月顺产，否认高血压、冠心病、糖尿病等 慢性病史，否认重大手术、外伤史，否认食物及药物 过敏史，无烟酒嗜好。 生命体征： T 36.4 ， P 94 次 / 分， R 20 次 / 分， BP127\65mmhg 。 专科查体：意识清楚，双瞳 0.3cm （ ++ ），巩膜角膜结 合处可见褐绿色环，宽约 0.1mm 。 肌张力增高，肢体震颤，运动迟缓 ，构音障碍。 评分：压疮风险 16 分，跌倒风险 60 分， BI 55 分， MEWS1 分，导管风险 1 分。跌倒高危。 辅助检查： K-F 环，血铜蓝蛋白降低，尿铜升高。 综上考虑肝豆状核变性。 治疗：神经内科护理常规，一级护理，低铜 饮食，泰舒达缓解肌强直，脑苷肌肽、欣可 来营养神经，青霉胺促铜排泄，异甘草酸镁 护肝。 躯体活动障碍 有受伤的危险 与肌张力增高运动迟缓有关 与精神异常，行动不便有关有关 与疾病引起构音障碍有关 与机体抵抗力下降有关 语言沟通障碍 护理诊断 有感染的危险 有皮肤完整性受损危险 与消瘦机体抵抗力下降有 关 知识缺乏 缺乏与本病有关的相关知识 潜在并发症：肝性脑病、上消化道出血 躯体活动障碍 与肌张力增高，运动迟缓有关 护理措施： 生活护理，加强巡视，指导鼓励病人自我护 理。 运动护理：指导并鼓励早期锻炼，保持身体 和各关节的活动强度与最大活动范围。 安全护理：常巡视，防跌倒坠床，避免自伤。 护理评价：病员机体活动障碍未加重 有受伤的危险 与精神异常，行动不便有关 护理措施： 1 、加强巡视，密切观察患者精神状况。 2 、加强跌倒坠床的防范：高危标识， 床栏保护，家属陪同等。 3 、保证环境安全，在病室穿防滑拖鞋， 生活用品放置合理，易取易拿。多卧床 休息，切忌到处跑动和打闹。 护理评价：未发生跌倒坠床等受伤事件 语言沟通障碍 与疾病引起构音障碍有关 护理措施： 1 、耐心倾听，减慢语速，鼓励病人表 达自己的感情及需求。 2 、善用肢体语言，多眼神交流，运用 写字板。 3 、语言功能训练。 护理评价：能与病人进行日常沟通。 有感染的危险 有关 护理措施： 与机体抵抗力下降 1. 保持病室环境清洁，温湿度适宜，定时开窗通 风。告知患者注意防寒保暖，预防感冒。 2. 密切监测患者生命体征的变化，及时发现感染的征兆。 3. 告知患者将加强营养的摄入，多食含维生素丰富的食 物，增加机体抵抗力。 护理评价：患者未发生感染 有皮肤完整性受损的危险 与消瘦及机体抵抗 力下降有关 护理措施： 1 、按需协助翻身，保持床单位清洁干燥， 使用加压工具。 2 、悬挂高危警示牌，动态评估。 3 、加强营养。 4 、告知家属注意事项 护理评价：未发生压疮 知识缺乏 护理措施： 缺乏与本病相关知识 1. 告知患者家属有关肝豆状核变性的病因治疗及预后等 相关知识使其掌握适合于自己的有关该病的相关知识。 2. 告知患者家属治疗肝豆药物的不良反应及服用方法。 要遵医嘱按时服药，不可随意停药。 3. 指导患者饮食上要食用低铜低蛋白、易消化饮食， 如精米、白面、水果、淡色蔬菜等。