儿童成熟B细胞淋巴瘤和儿童淋巴母细胞淋巴瘤-初治和缓解期临床路径.pdfVIP

儿童成熟 B 细胞淋巴瘤（MBL） 临床路径 一、儿童成熟 B 细胞淋巴瘤（MBL）临床路径标准住院 流程 （一）适用对象 第一诊断为儿童成熟B 细胞淋巴瘤患者，包括伯基特淋 巴瘤（ICD-10：C83.7 M9687/3 ）、弥漫大 B 细胞淋巴瘤 （ICD-10：C83.3 M96803/3）、高级别 B 及滤泡细胞淋巴瘤 （滤泡性淋巴瘤Ⅲ级 ICD-10：C82.2 M9698、滤泡性淋巴瘤 Ⅲa 级 ICD-10：C82.3 M9698、泡性淋巴瘤Ⅲb 级 ICD-10： C82.4 M9698）等。 （二）诊断依据 根 据 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008 版，《诸福棠 实用儿科学（第 8 版）》（人民卫生出版社,2015）。 1.体检 可有鼻咽/ 口腔肿物，皮肤黏膜苍白、腹部肿物包块等。 2.骨髓检查 骨髓浸润者形态学可见L3 型、免疫分型表达成熟 B 细 胞表型、细胞遗传学染色体核型分析，骨髓病理FISH 基因。 3.病理诊断 病理活检根据 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版MBL 诊断标 准。 4.影像学瘤灶部位检查 颈部及腹部 （消化道）超声，头、鼻咽、颈、胸腹 （瘤 灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则 需做相应部位MR。 5.中枢神经系统侵犯的诊断 中枢神经系统侵犯的诊断-根据脑脊液状态分级： （1）CNS1：同时符合以下3 条：脑脊液中无肿瘤细胞； 无中枢神经系统异常的临床表现；无中枢神经系统异常的影 像学（CT/MRI）依据。 （2）CNS2：符合以下任何 1 条可诊断 CNS2： 腰椎穿刺无损伤—脑脊液不混血（红细胞∶白细胞≤ 100 ∶1）时，脑脊液白细胞计数≤5/µl，并见到明确的肿瘤 细胞； 腰椎穿刺有损伤—脑脊液混血（红细胞∶白细胞＞100 ∶ 1）时，脑脊液见到明确的肿瘤细胞； 腰椎穿刺有损伤并为血性脑脊液，不论有无肿瘤细胞， 9 如初诊白细胞数＞50×10 /L 则归为 CNS2。 中枢邻近部位的侵犯：头面部皮肤、软组织或骨骼侵犯， 如颅骨、鼻窦、眼眶等（未突破硬脑膜）；脊柱骨破坏或椎 旁侵犯不伴神经系统症状的，无 CNS 占位、脑脊液检查正常。 （3）CNS3：符合以下任何 1 条可诊断 CNS3： 脑脊液白细胞计数＞5/µl，并以肿瘤细胞为主，同时红 细胞∶白细胞≤100 ∶1；或者脑脊液白细胞计数＞5/µl，其 中肿瘤细胞所占比例高于外周血幼稚细胞百分比； 颅神经麻痹，即使脑脊液中无肿瘤细胞、颅脑 MRI/CT 未发现占位性病变； CT/MRI 可见脑、脊髓或脑膜、脊膜病变; 脊柱骨破坏或椎旁侵犯引起排尿异常、肢体活动障碍等 神经系统症状。 （三）方案分组标准 按 St. Jude 分期系统进行临床分期。 1.低危组 （Group A）：所有完全切除的Ⅰ期和Ⅱ期伯 基特淋巴瘤（Burkitt）、弥漫大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）；未 切除的Ⅰ期和Ⅱ期滤泡细胞淋巴瘤（有治疗理由）； 2. 中危组（Group B ）：未切除的Ⅰ～Ⅱ期 Burkitt 、 DLBCL，滤泡细胞淋巴瘤Ⅲ～Ⅳ期；Ⅲ～Ⅳ期（无 CNS 浸润， 骨髓25%），A 组早期反应不好； 3.高危组（Group C）：Ⅳ期伴 CNS 浸润（包括 CNS2）、 C 组Ⅳ期伴睾丸及卵巢侵犯，骨髓25% （Burkitt 白血病）； B 组早期治疗反应不好，中期有残留病灶。 中期评估反应不好患者不进入本临床路径。 （四）选择治疗方案的依据 根据《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版 社，