神经元胶质混合性肿瘤(修改)-叶滨宾.docx

神经元N胶质混合性肿瘤的  ＞神经无肢质混合胜月中瘤的分类 神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤, 英文名：neuronal tumor feamp; neuroglial and neuronal mixed tumor ?颅内神经元和混合性神 经元肿瘤是相对少见的颅内肿瘤。病史较长，表现 为头痛、癒痫发作等一般症状，局限性定位体征不 常见，少数位于功能I乂而有相应表现 ▼周围：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）、神经 节细胞瘤和神经节胶质瘤、增生性婴幼儿神经节细 (Llierniitte-IM胞瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤 Duclos病），及小脑脂肪神经细胞瘤。 (Llierniitte- IM V中线部位：中枢神经细胞瘤 V这些肿瘤与临床表现的联系具有特征性，他们有相似的临 床病理学特征，称为癫痫相关发育性肿瘤。共同特点：病 变一般位于皮质； V肿瘤一般有不同程度的神经分化和较少的胶质分化。了解 这一类肿瘤并进行准确分类非常重要，可以避免不必要的 放疗和化疗。 V小脑脂肪神经细胞瘤以前称脂肪瘤型髓母细胞瘤，这是WHO 分类中新增的病例，与其他神经细胞肿瘤归人同一类。 -神经节细胞瘤和神经节胶质瘤增生性婴幼儿神经节细胞瘤-小脑脂肪神经细胞瘤 -神经节细胞瘤和神经节胶质瘤 增生性婴幼儿神经节细胞瘤 -小脑脂肪神经细胞瘤 小脑发育不良性神经节细胞瘤（LhermittoDuclos病） 中央 -中枢神经细胞瘤 』爲发育不良性神经上皮肿瑞CDNT） 通常位于幕上，为良性胶质神经元性肿瘤，以 明显的皮质部位、发生于儿童和年轻人伴长期局灶 性癫痫病史为特点。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 的多结节结构可能与皮质发育不良有关。 ＞此类肿瘤较为少见，1988年首次发现 ＞目前已归为WHO肿瘤分类中 ＞为幕上皮层内肿瘤，病理上属于低度恶性肿瘤 （WHO I级） ＞多起源于混合性神经元及胶质细胞 ＞分为两型，即单纯型（I型）和复杂型（II型） 腊发.育不良性种经上皮肿■瘤大体所见大体的表现反映了肿瘤组织学结构的复杂。 最典型的特征是胶质神经元成分的胶状结构，与多 灶性硬结相连。受累的皮质膨大，尽管肿瘤明显位 于皮质内，特别在额叶，皮质下白质也可受累。 腊发.育不良性种经上皮肿■瘤 大体所见 腊发.育不良性种经上皮肿■瘤病理 腊发.育不良性种经上皮肿■瘤 M典型DNT： 组织学特征是“特征性的胶质神经元成分”形 成与皮质表面垂直的柱形结构，它们由束状排列的 周围轴突附以少突胶质样细胞所构成。在这些柱形 结构之间，正常形态的神经元漂浮在间隙中，星形 细胞散在其中。 兔々理： 该亚型由使肿瘤呈多结节状的胶质结节伴特异 性胶质神经元成分和/或发育不良的大脑皮质构成。 胶质成分表现高度不同：①可以形成典型的结节状 结构或呈弥漫状分布：②可类似普通的胶质瘤；③ 类似低级别的胶质瘤；④其微血管网可不太明显或 非常丰富；在胶质成分中，可见错构瘤样结构，常 伴钙化的血管，很像血管畸形，并易出血。 腊发.育不良性种经上皮肿■瘤V不均质的细胞构成V 腊发.育不良性种经上皮肿■瘤 V不均质的细胞构成 V神经元胶质混合性成分 V 多结节姓细胞结构 星形细胞瘤（纤维形/毛细胞形） 少突神经胶质细胞瘤 间变形“胶质瘤〃 局限性强化灶f血管网 由不均匀质的细胞构成这些细胞位于粘液样稠密 的神经纤维基质中。多个微囊间隙+胶质细胞及 成熟的神经节细胞混合+中 央血管 由不均匀质的细胞构成 这些细胞位于粘液样稠密 的神经纤维基质中。 細.V发 育 不 良 性 神 经 上 皮 肿 瘤影像学表现 細.V 发 育 不 良 性 神 经 上 皮 肿 瘤 单恥■型） ￥顯叶为好发部位，多位于大脑表面皮层内，病 灶边界清晰，无瘤周水肿， V形态多呈分叶状，小囊性病变为主（蛋白含量 较高），CT平扫,病灶表现为边界清楚的低密 度影，可児钙化;MRI呈T』I低信号、T2WI高信 号； v “三角征”:以大脑表面为基底，尖部指向大 脑深部，呈三角形或楔形； V弥漫分布者界线不清，上表现为皮层肿胀，类似 巨脑回，但病变包围正常皮质， V增强扫描多不出现强化 V多伴有邻近颅骨的发育畸形（颅板受压、变薄） 胚胎发有不良性神经上皮肿瘡（DNT） 革纯型］成）?对 I \ i 7%zr 血 I 男（14岁），反复 发作癲痫病史 病例1 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT） 单纯型（r）wr 病例2 男（13岁），反気发作癲痫病史 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT) hA 12岁 Ha 病例3 女, 单 单纯型(m) 影像学表现 发育不■艮性神经上皮肿,瘤 ■拦i（im）邮 V肿块实性为主或囊实混合，形态多样一病理上少突胶 质细胞占据大部，有典型的多结节