医学免疫学（第4版）第十五章 免疫缺陷病.pptVIP

二、获得性免疫缺陷综合征 （二）HIV的致病机制 2. HIV对免疫细胞的损伤机制 对CD4+T细胞的损伤 对其他细胞的损伤 B细胞功能紊乱 单核细胞/Mφ功能降低 第二节 获得性免疫缺陷病 二、获得性免疫缺陷综合征 （三）机体对HIV的免疫应答 细胞免疫应答 中和抗体 免疫逃逸 第二节 获得性免疫缺陷病 二、获得性免疫缺陷综合征 （四）HIV感染的临床分期和主要特征 感染急性期 无症状潜伏期 发病期 第二节 获得性免疫缺陷病 第三节 免疫缺陷病的诊断和防治原则 第十五章 免疫缺陷病 免疫缺陷病的免疫学诊断 免疫缺陷病的防治原则 目 录 第三节 免疫缺陷病的免疫学诊断和防治原则 第三节 免疫缺陷病的诊断和防治原则 一、免疫缺陷病的免疫学诊断 体液免疫检测 细胞免疫检测 补体检测 吞噬细胞检测 二、免疫缺陷病的防治原则 防治原发性免疫缺陷病的方法 一般治疗 替代治疗 免疫重建 第三节 免疫缺陷病的诊断和防治原则 二、免疫缺陷病的防治原则 防治获得性免疫缺陷病的方法 一般原则：防治原发性疾病，抑制导致免疫缺陷的诱发因素，预防感染，改善营养，加强疫苗接种，注意药物反应，做好隔离措施。 预防：HIV疫苗 治疗：“鸡尾酒”疗法 免疫学治疗 第三节 免疫缺陷病的诊断和防治原则 小 结 原发性免疫缺陷病和获得性免疫缺陷病。 共同的临床表现：感染、肿瘤、自身免疫病和遗传倾向。 原发性免疫缺陷病：细胞免疫缺陷、体液免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷及补体缺陷。 HIV感染引起的获得性免疫缺陷综合征。 HIV通过gp120与靶细胞表面的CD4分子结合进入细胞。 CD4+T细胞数量进行性减少和功能严重障碍是AIDS的主要特点。 免疫缺陷病的免疫学检测和治疗。 第十五章 免疫缺陷病 小 结 第十五章 免疫缺陷病 * * * * 第十五章 免疫缺陷病 戴 军 济宁医学院 主编： 司传平 重点难点 重点 免疫缺陷病的分类和共同临床表现 获得性免疫缺陷综合征的致病机制和临床特点 难点 HIV侵入免疫细胞的机制 HIV对CD4+T细胞的杀伤机制 第十五章 免疫缺陷病 概 述 免疫缺陷病（immunodeficiency disease, IDD） 由于免疫系统先天发育不全或后天损伤导致免疫功能低下或不全所引发的临床综合征称为免疫缺陷病。 分类 原发性免疫缺陷病（PIDD） 获得性免疫缺陷病（AIDD） 共同临床表现 感染 自身免疫病 肿瘤 遗传倾向 第一节 原发性免疫缺陷病 第十五章 免疫缺陷病 原发性细胞免疫缺陷 原发性体液免疫缺陷 原发性联合免疫缺陷 原发性吞噬细胞缺陷病 原发性补体缺陷病 目 录 第一节 原发性免疫缺陷病 第一节 原发性免疫缺陷病 一、原发性细胞免疫缺陷 德乔治综合征（DiGeorge syndrome） 第Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍，胸腺发育不良 DiGeorge综合征 二、原发性体液免疫缺陷 X连锁无丙种球蛋白血症（XLA，Bruton综合征） Bruton酪氨酸蛋白激酶（Btk）基因突变 第一节 原发性免疫缺陷病 三、原发性联合免疫缺陷 重症联合免疫缺陷（SCID） 如IL-2受体γ链基因突变 第一节 原发性免疫缺陷病 四、原发性吞噬细胞缺陷病 慢性肉芽肿病（CGD） 还原型辅酶H（NAPDH）氧化酶相关基因突变 第一节 原发性免疫缺陷病 五、原发性补体缺陷病 遗传性血管神经性水肿（HAE） 阵发性夜间血红蛋白尿（PNH） 第一节 原发性免疫缺陷病 第二节 获得性免疫缺陷病 第十五章 免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病的病因 获得性免疫缺陷综合征 目 录 第二节 获得性免疫缺陷病 第二节 获得性免疫缺陷病 一、获得性免疫缺陷病的病因 感染 慢性病 营养不良 医源性免疫缺陷 二、获得性免疫缺陷综合征 获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）简称艾滋病，是HIV感染机体后，引起一种以细胞免疫严重缺陷、机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。 第二节 获得性免疫缺陷病 二、获得性免疫缺陷综合征 （一）HIV的生物学特征 嗜免疫系统的逆转录病毒 第二节 获得性免疫缺陷病 二、获得性免疫缺陷综合征 （二）HIV的致病机制 1. HIV侵入免疫细胞的机制 第二节 获得性免疫缺陷病 HIV进入免疫细胞机制示意图 二、获得性免疫缺陷综合征 （二）HIV的致病机制 1. HIV侵