蛋白质的降解和氨基酸.pptVIP

5、Ile合成（与Val极为相似） P271 图17-9 Ile的合成途径与Val极为相似。 6个C中4个来自Asp（Asp → Thr），2个来自丙酮酸，所以也可以归入丙酮酸衍生型。 第九十五页，共140页。 6、Lys ① α-酮戊二酸衍生型（蕈类、眼虫） P264 图17-4 ② 天冬氨酸、丙酮酸衍生型（植物、细菌） P267 图17-5 第九十六页，共140页。 第九十七页，共140页。 三、芳香族氨基酸及His的生成合成 （一）Phe、Tyr、Trp的合成 起始物 ： 磷酸烯醇丙酮酸，赤藓糖-4-P 第九十八页，共140页。 第九十九页，共140页。 第一百页，共140页。 （8）牛磺酸和Cys Cys 的SH氧化成-SO3-，并脱去-COO - 就形成了牛磺酸，牛磺酸与胆汁酸结合，乳化食物。 第六十三页，共140页。 四、氨基酸代谢缺陷症 先天性氨基酸代谢缺陷症 ? 苯丙酮尿症（PKU） 第六十四页，共140页。 第六十五页，共140页。 1902 年英国医生加洛特（A.Garrod）从家族病史，发现并研究了第一例遗传病――尿黑酸症，并发现该病在家族中的遗传遵循孟德尔规律，是由单个隐性基因控制的。 尤其难得是，加洛特预测，尿黑酸病病人缺乏一种酶，而正常人有，加洛特把这种遗传