神经病学-中枢神经系统脱髓鞘疾病.pdf

神经病学 第一章 绪论 复旦大学附属儿科医院 桂永浩 神经病学 第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 中南大学湘雅医院 肖波 李静 中南大学湘雅医院 肖波 李静 主要内容 第一节 概述 第二节 多发性硬化 第三节 视神经脊髓炎 第四节 急性播散性脑脊髓炎 第五节 同心圆硬化 第六节 渗透性脱髓鞘综合征 第七节 脑白质营养不良 第一节 概述 概 述 中枢神经髓鞘：来 源少突胶质细胞 髓鞘的组成 周围神经髓鞘：来 源雪旺细胞 保护轴索 髓鞘的生理功能 传导冲动 绝缘作用 概 述 中枢神经系统脱髓鞘疾病：脑和脊髓髓鞘破坏或脱失 Ø 获得性脱髓鞘疾病：正常髓鞘发生破坏或脱失 Ø 遗传性脱髓鞘疾病：髓鞘形成障碍，不能完成正常发育 概 述 正 常 病 变 中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类 表10-1 Ⅰ.获得性脱髓鞘病 （正常髓鞘为基础的脱髓鞘病） 1.原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病 1）多发性硬化（multiple sclerosis，MS） 2）弥漫性硬化（Schilder病） 3）同心圆硬化 （Balo） 4）视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO） 5）急性播散性脑脊髓炎 （acute disseminated encephalomyelitis， ADEM） 2.继发性脱髓鞘病：继发于中毒、营养缺乏、代谢、感染、缺血、渗透压 改变、外伤、肿瘤等 中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类 表10-1 Ⅱ.遗传性脱髓鞘病 （髓鞘形成障碍性疾病） 1.X染色体连锁遗传 1）肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy） 2）佩-梅病（Pelizaeus-Merzbacher disease 2.常染色体隐性遗传 1）球状细胞脑白质营养不良（Krabbe病） 2）异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy） 3）Canavan病 4）Cockayne 综合征 5）Aicardi-Goutières综合征 3.常染色体显性遗传：亚历山大病（Alexander病） 第二节 多发性硬化 多发性硬化 多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱 髓鞘为主要病理特点的自身免疫病 Ø 表现为神经功能障碍多次缓解复发 Ø 主要临床特点：空间多发和时间多发 流行病学 地理分布 Ø 与纬度关系密切，离赤道愈远，发病率愈高 Ø 高发病区：北欧、美国北部、加拿大南部、新西兰等 Ø 中发病区：美国南部、南欧和中东等 Ø 低发病区：亚洲、非洲等 流行病学 Ø 种族差异 北美、高加索人MS的患病率显著升高 Ø 移民影响 ü 移民能改变MS的危险性 ü 出生地比移民后的居住地更为重要 病因与发病机制 确切病因及发病机制迄今不明，可能与病毒感染、 自身免疫反应、环境及遗传等多因素有关 病 理 Ø 中枢神经系统白质内多发