神经病学-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.pdf

神经病学 第一章 绪论 复旦大学附属儿科医院 桂永浩 多媒体教学团队 赵 重 波 周 磊 神经病学 第六章 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute Inflammatory Demyelinating Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy Polyradiculoneuropathy 复旦大学附属华山医院神经内科 赵重波 复旦大学附属华山医院神经内科 赵重波 名称缩写即为特点 炎症 脱髓鞘 急性 周围神经病 AIDP 同病异名 Ø 急性炎性多发性神经病 acute inflammatory polyneuropathy Ø 急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎 acute inflammatory demyelinating polyneuritis Ø 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Ø 吉兰-巴雷综合征 Guillain-Barrè syndrome 临床分型 急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 （AIDP） 急性运动轴索性神经病 （AMAN） 急性运动感觉轴索性神经病 （AMSAN） Miller- Fisher综合征 （MFS） 急性泛自主神经病 （APN） 急性感觉神经病 （ASN） 流行病学 Ø 年发病率约为0.6～1.9/10万 Ø 各年龄组均可发病，男女发病率相似 Ø 发病无季节差异，但国内有报道夏秋季为多 病因和发病机制 Ø 病因：病原体感染；个体易感性 Ø 机制：分子模拟 Ø 免疫：T细胞、B细胞的异常应答； 免疫网络的异常激活 Ø 靶点：周围神经的髓鞘或轴索 Nat Rev Neurol. 2014 Aug;10(8):469-82. GBS的病程 病 理 高倍镜下，血管周 围以及组织间隙大 量淋巴细胞与巨噬 细胞浸润 病 理 低倍镜下，髓鞘被 染成蓝色，见斑片 状缺失，有大量炎