甲状旁腺功能减退七年制PPT课件.ppt

治 疗 2.维生素D及其衍生物 重症加用维生素D制剂，一般口服活性维生素D 1α(OH)D3（阿法骨化醇）适用于肝功能正常的病人，每日剂量0.5-4μg，分三次口服 1,25-(OH)2D3（骨化三醇）0.25-1.5ug/d. 小剂量开始，每日0.25ug，逐渐增加 * 治 疗 3.补镁 伴有低镁血症者使用镁剂 门冬氨酸钾镁20-30ml,tid,po 4.双克 轻症者可用双克，同时限盐，可维持血钙正常 增加肾小管对钙的重吸收，减少尿钙排泄 * 治 疗 5、甲状旁腺激素替代治疗 理论上应为甲旁减最理想的治疗，已有基因重组的人PTH制剂上市，但因其价格太高，且长期应用的安全性证据仍不充分，FDA目前尚未批准PTH用于儿童和24岁以下的成人。即使是在成人，PTH治疗甲旁减的适应症也还未被FDA批准。 6、甲状旁腺移植 目前还存在供体来源、排异反应等诸多问题，尚在研究中，未应用于临床治疗。 * * * . * 甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度 当胎儿娩出后如果胎盘滞留，助产士要手取胎盘。拇指对掌，五指并拢成圆锥状，进入宫腔取胎盘。低钙性抽搐病人的手掌指关节屈曲，拇指内收对掌，与助产士手取胎盘时的手相像，所以形象地称为助产士手。 * 甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度 * 皮肤粗糙、色素沉着、毛发脱落、指(趾)甲脆弱萎缩等外胚层组织变性 * 身材矮胖，。 - * k * . 甲状旁腺功能减退症 * 概 述 甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指PTH分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。 * 概 述 PTH 合成 释放 与靶器官受体结合 最后发生生理效应 甲旁减的病因：PTH生成减少 PTH分泌受到抑制 PTH作用障碍 临床主要特点：手足搐搦、癫痫样发作、低钙、高磷 任何环节障碍 甲旁减 * 分 类 ①继发性甲旁减 ②特发性甲旁减 ③低血镁性甲旁减 ④新生儿甲旁减 ⑤假性甲旁减 ⑥假-假性甲旁减 PTH作用障碍 PTH生成减少 PTH分泌受到抑制 * 病 因 一、继发性甲旁减 1.甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤 甲状腺术后发生率0.2-5.8% 2.甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起 二、特发性甲旁减 1/3可能与自身免疫有关：血中检出甲状旁腺抗体，可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，还可伴其他自身免疫性疾病 * 病 因 三、低血镁性甲旁减 镁离子为PTH释放所必需，严重低血镁暂时性抑制PTH的分泌，导致PTH明显降低或测不出，低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用→→可逆的甲旁减 四、新生儿甲旁减 因母亲患甲旁亢，高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致。 * 病 因 五、假性甲旁减 是因为外周器官（肾脏、骨骼等）对甲状旁腺作用抵抗造成甲状旁腺增生和甲状旁腺素分泌增多，该病患者尽管血中的甲状旁腺素水平并不低（多数是升高的），但仍有反复的手足搐搦等甲旁减表现，常伴有发育畸形，是一类遗传性疾病。 * 病理生理 破骨作用减弱，骨吸收降低 1，25-（OH）2D3↓ 肠道钙吸收↓ 肾小管磷重吸收↑尿磷排出↓ 肾小管钙重吸收↓尿钙排出↑ 高血磷 低血钙 PTH缺乏 * 病理生理 神经肌肉兴奋性↑ 白内障 手足搐搦 惊 厥 神经肌肉兴奋性↑ 影响儿童智力体格发育 皮肤毛发指甲等外胚层改变 基底神经节钙化 低血钙 高血磷 高血磷结合钙离子沉积入软组织，形成异位钙化、骨化 萎缩，纤维化，或破坏 * 临床表现 一、神经肌肉表现 取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度 指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痉挛→手足搐搦 助产士手 拇指内收、指掌关节屈曲、指间关节伸展 腕、肘关节屈曲呈鹰爪状 芭蕾舞足 足部踝关节伸直，足趾向下弯曲 * 临床表现 一、神经肌肉表现 面神经叩击征（Chvostek征） 以手指弹击耳前面神经外表皮肤，可引起同侧口角或鼻翼抽搐。 束臂加压试验（Trousseau征） 将血压计橡皮袋包绕于上臂，袋内打气以维持血压在收缩压之上，停止上臂静脉回流2-3分钟，可引起局部手臂的抽搐。 * * 临床表现 二、神经、精神症状 惊厥或癫痫样抽搐——易被误为癫痫大发作 长期慢性低血钙→椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等） 少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿 自主神经功能紊乱——多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛 精神症状——神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病 * 临床表现 三、外胚层组织营养变性 白内障（50%） 牙齿钙化不