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AIH自身免疫性肝炎;本身免疫性肝病 概念;本身免疫性肝病包含;是一个较少见 、进行性 、以汇管周围性肝炎为主 肝脏疾病 通常伴有高丙种球蛋白血症和组织本身抗体阳性,大多数病例免疫抑制剂诊疗有效 其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功效衰竭。临床上常缺乏特异性 症状和体征,诊疗时需认真排除有类似临床和试验室征象 其她肝脏疾病 AIH发病以女性多于男性（4:1）,任何年纪均可发病,大多数 病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年纪为6个月。所以相关AIH资料大多取自成人研究结果;该病最先由Amberg于1942年提出 1950年, Leber将其概括为一个年轻女性高发, 以血浆蛋白及γ球蛋白增高为特点 慢性肝病。 1951年, Kunkel等总结为高γ球蛋白血症性慢性肝炎。 以后, 该病有多个不一样 命名, 包含慢性活动性肝炎、慢性进展性肝炎、浆细胞性肝炎和本身免疫性慢性活动性肝炎。 Cowling和Mackay发觉该病与本身免疫综合征和狼疮细胞现象有相关性, 将该病命名为类狼疮性肝炎。;免疫介导 肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 ?-球蛋白增高 本身抗体 女性多见 (4:1) 激素诊疗有效;AIH 分型;AIH的分型;感染因素;发病机制;AIH 临床表现;儿童AIH临床表现与成人显著不一样,50%~65%病例表现不经典,且有69%I型和38% II型在AIH发病早期即表现为肝硬化进程。依据Vergani夫妇报道,儿童AIH 临床表现关键有以下三种: 急性起病:50% Ⅰ型和65% Ⅱ型患儿与急性病毒性肝炎难以区分,出现乏力、恶心、呕吐、腹痛、食欲下降、继而出现黄疸,胆红素尿,大便颜色变浅等征象;其中部分患儿(以Ⅱ型多见)在起病2周~2个月内(平均1个月)出现暴发性肝功效衰竭和肝性脑病。此型诊疗需10天~5个月,平均118个月。 隐匿起病:38%Ⅰ型和25% Ⅱ型患儿起病隐匿,出现进行性疲惫、间歇性黄疸、年长儿述有头痛、纳差、消瘦。因症状不经典,不易诊疗,常在起病6个月~2年,平均9个月后才能明确诊疗。 少数患儿无黄疸史,却以出现门脉高压 并发症如咯血、慢性腹泻、呕吐、消瘦来就医而诊疗。; 分型 N 性别 年纪 ALT AST γGlo ANA LKM1 积分 (F/M) (U/L) (U/L) (%) 或SMA (%) I型 21 19/2 40.5 287.2 206.1 42.6 95.2 0 18.6 II型 5 5/0 12.5 389.6 319.8 26.1 0 100 19.1 I型病人血浆球蛋白高于II型, 而II型血清转氨酶显著高于I型; ;AIH 诊疗;儿童AIH 诊疗注意事项: 儿童AIH急性起病常见(约占50%),10%表现为肝功效衰竭 成人AIH诊疗依靠本身抗体滴度等于或高于1:80;然而儿童只要出现阳性即为异常,因为正常儿童无本身抗体 20%儿童AIH患者IgG正常 40% LKM-1阳性儿童AIH患者有IgA缺点 IgG增高和ANA或SMA阳性也可出现在Wilson病、慢性乙型和丙型肝炎以及硬化性胆管炎患者 LkM-1阳性可出现在5%~10% 慢性乙型肝炎患者和5% 硬化性胆管炎患者 儿童硬化性胆管炎与儿童AIH在血清学和组织学方面难以区分,只能经过胆管造影来加以诊疗 有学者认为,肝细胞质抗体1型(LC1)阳性是AIH II型 附加标志;诊疗指南: 第一份AIH 诊疗指南是由IAIHG在1993年制订, 并于1999年修订 IAIHG又提出了一份简化了 诊疗指南, 这一指南敏感度增高 (85% versus 100%),但特异性更高 (99% versus 93%), 关键用于诊疗比较经典 AIH, 而对非经典 AIH病例意义不大, 所以轻易漏诊 AASLD又更新了AIH 诊疗指南;AIH 诊疗;AIH 诊疗;AIH 诊疗;AIH 本身抗体;ANA;SMA;抗肝肾微粒体抗体 (抗LKM1);抗肝肾微粒体抗体 (抗LKM1);抗肝特异性细胞质I型抗原抗体（LC-1抗体）;抗唾液酸糖蛋白受体抗体（ASGP—R抗体）;抗中性粒细胞核周抗体（pANCA）; Autoantibodies in au