（参考课件）法洛四联症.pptVIP

四、超声心动图诊断 3、多普勒技术 彩色多普勒均可观察到收缩期左、右心室的血流同时进入主动脉，室水平可见以右向左为主的双向低速；彩色M型超声心动图可用于判断到左右分流的比例；漏斗部或肺动脉瓣口等狭窄处可见花色血流。狭窄严重者，肺动脉内血流信号稀少，呈线状；连续多普勒可同时记录到右室流出道和肺动脉瓣口的收缩期高速负向湍流频谱，前者频谱为倒匕首状，后者为尖峰状。主动脉窗可见体-肺侧枝血流信号。 * * 五、鉴别诊断 与法洛氏三联症，法洛氏五联症，肺动脉闭锁伴室间隔缺损，右室双出口伴肺动脉狭窄，法洛四联症伴肺动脉瓣缺如，共同动脉干、双腔右室合并室间隔缺损等鉴别 * 五、鉴别诊断 法三特征：肺动脉口严重狭窄（多为肺动脉瓣口狭窄），继发孔房缺（卵圆孔未闭），继发的右心室肥厚。 法五特征：在法四的基础上多了继发孔房缺或卵圆孔未闭。 双腔右室合并室间隔缺损：主要与低位漏斗部狭窄的法四鉴别，其主要区别在于：1）双腔右室无主动脉骑跨，而TOF有；2）双腔右室的肺动脉狭窄少，肺循环的血供基本是好的，而法四的肺循环血供少，需动脉导管和体-肺侧枝供血。 * 双腔右室合并室间隔缺损 * 五、鉴别诊断 肺动脉闭锁合并室间隔缺损：极易与法四混淆。二者的共同点是均有室缺，主动脉骑跨，动脉导管未闭或体-肺侧枝血管；关键区别在于肺动脉瓣有无开闭运动和（或）右室流出道通向主肺动脉的腔隙是否消失，彩色多普勒在主肺动脉近端是否检测到前向血流。 右室双出口伴肺动脉狭窄（即右室双出口法四型）：1）与法四关键区别在于主动脉骑跨的程度，70%多为法四,70%多为右室双出口；2）法四主动脉后壁与二尖瓣前叶间存在纤维性连续，而右室双出口该处多有圆锥组织相隔；3）法四的两条大动脉空间位置关系正常，右室双出口的大动脉关系位置异常，多为平行排列。 * PA合并VSD,PDA * 右室双出口（法四型） * 五、鉴别诊断 法四伴肺动脉瓣缺如（即肺动脉瓣缺如综合征）:其临床症状与典型法四迥然不同，仅有轻度发绀或无发绀。右心室增大，室间隔与主动脉前壁延续性中断，室水平以左向右为主的分流，肺动脉主干和一侧或两侧肺动脉呈瘤样扩张，肺动脉瓣短小或缺如，彩色多普勒显示舒张期肺动脉瓣下大量红色反流束。 共同动脉干：其关键区别在于共同动脉干仅一根大动脉干，一组半月瓣，主肺动脉或（和）左、右肺动脉均起源于大动脉干，而法四仍有两组半月瓣，且主肺动脉及左右肺动脉仍从右心室发出。 * 法四伴肺动脉瓣缺如 * 共同动脉干 * 六、TOF的手术指征及方法 当体循环血氧饱和度降至75%~80%时必须手术干预。缺氧发作也视为手术指征。 婴儿根治术的死亡率较高，因此手术年龄宜在6个月以上。6个月以下的病情较重的应先作姑息体-肺分流术。 单纯型法四首选一期根治手术。 对右室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良，婴儿冠状动脉畸形难以行右室流出道补片扩大，也不宜行心外管道者或一个半心，室矫治者应先做姑息手术，即建立体-肺动脉分流，增加肺动脉内血流，待肺动脉发育改善后行二期根治术。 * 六、TOF的手术指征及方法 手术方法 1） 姑息手术（体肺循环分流术）：包括锁骨下动脉-肺动脉分流术（Blalock-Taussing术）、升主动脉与肺动脉分流术、降主动脉-左肺动脉分流术、中心分流术。 2）根治术 ：包括右室流出道疏通、重建（疏通标准成人1.6cm.,小儿1.3cm）及室缺修补。若漏斗部近端狭窄，肺动脉瓣环发育良好，单纯切除肥厚室上嵴即可达到疏通目的；漏斗部弥漫狭窄，肺动脉瓣环小，第三心室不明显，常需要在右室流出道补片加宽扩大内腔；漏斗部发育不全，短小，肺动脉瓣口可闭锁形成假性共同动脉干，肺血靠导管或侧枝供应，外科矫治需要用带瓣的管道在右室和肺动脉间架桥、 3)合并畸形的手术 * 七、法四术前、术后超声评估注意要点 1、术前评估注意要点 1）主动脉瓣骑跨率。 2）室缺的分型（可判断传导束与缺损下缘的关系，避免手术中补片缝扎时误伤传导束。） 3）肺动脉发育程度 McGoon比值（左、右肺动脉内径之和/膈肌平面降主动脉内径。其正常值应2.0,当比值1.2时，可考虑行一期根治术）。 Nakata index （左右肺动脉横截面积之和/BSA）也用来评估肺动脉宽度和肺血管床的发育情况，其正常值为》330mm2/m2，》150mm2/m2方考虑一期根治术。 * 七、法四术前、术后超声评估注意要点 1、术前评估注意要点 4）左心室功能 其评价指标主要是左室舒张末容积指数LVEDVI(LVEDV/BSA)，是术后发生低心排的一个独立因素，具有重要意义。其正常值男性为58ml/m