支气管扩张发病机制病理及x线诊断.ppt

鉴别诊断 慢性支气管炎 先天性支气管肺囊肿 肺脓肿 肺结核 支气管肺癌 泛细支气管炎 第30页，共44页，编辑于2022年，星期一 多发肺囊肿与囊状支气管扩张鉴别 先天性支气管肺囊肿的形成与肺芽发育障碍有关。支气管的发育是从索状组织演变成中空的管状组织，如由于胚胎发育的停滞，不能使索状结构成为贯通的管状结构，远端支气管腔内的分泌物不能排出，可积聚膨胀，形成囊肿。从较大支气管发生异位于纵隔内囊肿称为中央型肺囊肿，从肺内较小支气管发生的囊肿为周围型肺囊肿。囊肿的壁一般菲薄，囊肿可单发或多发，可为单房或多房。 第31页，共44页，编辑于2022年，星期一 第1页，共44页，编辑于2022年，星期一 定义(definition) 支气管扩张是指反复的支气管及其周围组织慢性炎症，导致支气管壁结构破坏，支气管管腔出现不可逆的扩张和变形。 临床特点： 慢性咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血 大多起病于儿童和青年时期。大多由于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞所致，少数原因不明。 第2页，共44页，编辑于2022年，星期一 病因与发病机制 一、支气管-肺感染与支气管阻塞：最常见 细菌、真菌、分支杆菌与病毒感染 肿瘤、异物与粘液阻塞，或管外压迫 二、先天发育障碍与遗传因素：少见 α1- 抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，先天性气管支气管扩张等 三、原因不明：约30% 机体免疫功能失调 低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩 第3页，共44页，编辑于2022年，星期一 发病机制(pathogenesis) 支气管－肺组织感染 管壁平滑肌,组织纤维,软骨破坏 管壁支撑力下降 管腔内分泌物引流不畅 支气管扩张 纤毛粘液系统 第4页，共44页，编辑于2022年，星期一 病因与发病机制 获得性：最多见 支气管-肺感染 麻疹、百日咳、流行性感冒等 支气管阻塞 肿瘤或肿大的淋巴结、异物、分泌物等 支气管外的牵拉 肺结核或肺部慢性炎症等 好发于左肺下叶、舌叶，右下叶背段、右中叶及双肺上叶的尖后段 先天性：少见，常伴有内脏转位等异常 先天性支气管发育不良 卡塔格内（Kartagener）综合征 除支气管外，还有副鼻窦炎、右位心，腹部脏器转位 囊性肺纤维化 第5页，共44页，编辑于2022年，星期一 病理 (pathology) 支气管扩张好发部位 左肺下叶、舌叶 见于：感染后 右下叶背段、右中叶 感染后 双肺上叶的尖后段 结核性支扩 双肺弥漫性 先天性 第6页，共44页，编辑于2022年，星期一 病理 (pathology) 支气管扩张类型 1.柱状扩张 2.囊状扩张 3.不规则扩张 第7页，共44页，编辑于2022年，星期一 病理 (pathology) 第8页，共44页，编辑于2022年，星期一 典型病理改变：支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有大量分泌物。 病理 (pathology) 第9页，共44页，编辑于2022年，星期一 临床表现 第10页，共44页，编辑于2022年，星期一 慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达数十～数百毫升） 反复咯血（50%~70%） 反复肺部感染（部位相对较固定） 慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血 症 状 第11页，共44页，编辑于2022年，星期一 实验室检查及影象学检查 血常规 痰病原菌检查 胸部X线检查 HRCT检查 支气管造影 支气管镜检查 第12页，共44页，编辑于2022年，星期一 早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗 胸部平片 第13页，共44页，编辑于2022年，星期一 胸部平片 典型X线表现： 一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影 第14页，共44页，编辑于2022年，星期一 第15页，共44页，编辑于2022年，星期一 高分辩CT（HRCT） 诊断支气管扩张的有效方法 常用 表现为“双轨征、印戒征” 第16页，共44页，编辑于2022年，星期一 囊状、柱状（轨道征），蜂窝状 病例：何春美，男，45岁，CT号016327 反复咳嗽、气喘 第17页，共44页，编辑于2022年，星期一 第18页，共44页，编辑于2022年，星期一 第19页，共44页，编辑于2022年，星期一 第20页，共44页，编辑于2022年，星期一 第21页，共44页，编辑于2022年，星期一 第22页，共44页，编辑于2022年，星期一 第23页，共44页，编辑于2022年，星期一 第24页，共44页，编辑于2022年，星期一 第