支气管扩张症专家共识.ppt

（2）震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合应用。 （3）主动呼吸训练：包含3部分，即深呼吸、用力呼气、放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能够通过分泌物进入远端气道；用力呼气有利于远端分泌物清除；呼吸控制，即运动膈肌缓慢呼吸，可避免用力呼气加重气流阻塞。 第31页，共50页，编辑于2022年，星期一 （4）辅助排痰技术：包括气道湿化、雾化吸入盐水、短时雾化吸入高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通气；祛痰治疗前雾化吸入灭菌用水、生理盐水或临时吸入高张盐水并预先吸入自B2-受体激动剂，可提高祛痰效果；喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创通气；首次吸入高张盐水时，应在吸入前和吸入后5min测定FEV1或呼气峰流速，以评估有无气道痊孪；气道高反应性患者吸入高张盐水前应预先应用支气管舒张剂。 第32页，共50页，编辑于2022年，星期一 （5）其他：正压呼气装置通过呼气时产生震荡性正 压，防止气道过早闭合，有助于痰液排出，也可采用胸壁高频震荡技术等。 患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述祛痰技 术，每日1～2 次，每次持续时间不应超过20～30 min，急性加重期可酌情调整持续时间和频度。 第33页，共50页，编辑于2022年，星期一 （二）抗菌药物治疗 支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳 嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和（或）喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。仅有粘液脓性或服性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。 第34页，共50页，编辑于2022年，星期一 支气管扩张患者急性加重一般是由定植菌群引起，60%～80%的稳定期支气管扩张患者存在潜在致病菌的定植，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单包菌。其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植。 痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态。 第35页，共50页，编辑于2022年，星期一 关于支气管扩张症专家共识 第1页，共50页，编辑于2022年，星期一 一、定义 支气管扩张症是继发于急、慢性的呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生的支气管炎症，致使支气管壁的结构破坏，引起支气管异常和持久的扩张，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。 第2页，共50页，编辑于2022年，星期一 诊断和鉴别诊断（1） 支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可 严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也为数寥寥。 第3页，共50页，编辑于2022年，星期一 二、流行病学 支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约15%～30%的患者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50% 。 第4页，共50页，编辑于2022年，星期一 三、发病机制 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。 第5页，共50页，编辑于2022年，星期一 1.支气管先天发育不全： （1）支气管软骨发育不全，Wi11iams-Campbe11综合征。 （2）先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病。 （3）马方综合征：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变。 第6页，共50页，编辑于2022年，星期一 2.继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐 形成支气管持久性扩张。 第7页，共50页，编辑于2022年，星期一 （1）气道防御功能低下: 大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中 6% ～48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病（CVID），是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）及IgA缺乏症等。 第8页，共50页，编辑于2022年，星期一 原发性纤毛不动综合征（PCD）是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除粘液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎