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原发性震颤脑深部电刺激术治疗中国专家共识 原发性震颤（essential tremor，ET）也称特发性震颤，是最常见的运动障碍疾病，其主要临床表现为双上肢4~12 Hz动作性震颤，可伴或不伴头部、口面部、声音或下肢震颤。ET的发病机制尚未完全明确，皮质-脑桥-小脑-丘脑-皮质环路的节律性震荡是ET的主要病理生理学机制。目前ET的治疗方法主要包括药物治疗（口服药物和注射A型肉毒毒素）、手术治疗、康复治疗等，约1/3的ET患者对药物治疗反应不佳。ET的手术治疗包括脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）、立体定向丘脑毁损术及磁共振引导下的聚焦超声丘脑切开术等。DBS自1987年首次被应用于ET的手术治疗，现已成为药物难治性ET的首选治疗方法。DBS在改善震颤的同时，显著提高了患者的生活质量和日常生活能力（activities of daily living，ADL）。目前，在中国已有多个中心开展DBS治疗药物难治性ET患者，但尚无针对性的指南或共识。为了进一步规范我国DBS治疗ET的适应证和流程，加强神经内、外科之间的密切配合，提高诊疗水平，相关领域的专家经过充分讨论，制订本共识。 诊?断 ET的诊断详见中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组制订的《中国原发性震颤的诊断和治疗指南（2020）》，现简述其诊断标准和排除标准如下。 一、诊断标准 1.双上肢动作性震颤，伴或不伴其他部位的震颤（如下肢、头部、口面部或声音）。 2.不伴有其他神经系统体征，如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征等。 3.病程超过3年。 二、排除标准 1.增强的生理性震颤：如药源性、代谢性等。 2.孤立的局灶性震颤：如孤立性声音震颤、孤立性头部震颤、特发性腭肌震颤等。 3.孤立性任务或位置特异性震颤：如原发性书写痉挛、手或口任务特异性震颤、高尔夫球手等。 4.震颤频率12 Hz的直立性震颤综合征。 5.伴明显其他体征的震颤综合征：如肌张力障碍震颤综合征、帕金森综合征、Holmes 震颤、肌律等。 6.功能性震颤：亦称心因性震颤，多在有某些精神心理因素如焦虑、紧张、恐惧时出现，其频率较快（8~12 Hz），但幅度较小，去除促发因素症状即可消失。 7.突然起病或病情呈阶梯式进展恶化的震颤。 国内外对于DBS治疗ET的指南和推荐意见 2005年美国神经病学学会（American Academy of Neurology，AAN）指南：丘脑DBS治疗肢体震颤为C级证据，头部及声音震颤为U级证据。 2011年AAN指南：丘脑腹侧中间核（ventral intermediate nucleus of thalamus，VIM）-DBS治疗对侧肢体药物难治性震颤为C级证据，可能有效。 2013年意大利运动障碍协会推荐：应用丘脑DBS治疗ET为C级推荐，丘脑底核DBS治疗ET为 D级推荐。 2019年国际运动障碍协会（Movement Disorder Society，MDS）循证医学推荐：单侧VIM-DBS治疗ET可能有效，双侧VIM-DBS治疗ET在研究中。 中国原发性震颤的诊断和治疗指南（2009）：DBS适用于症状严重、药物难治性ET的患者。 中国原发性震颤的诊断和治疗指南（2020）：DBS是治疗药物难治性ET 的首选方法，VIM-DBS能有效减轻肢体震颤，推荐将VIM-DBS用于治疗药物难治性 ET 患者（Ⅰ级推荐，C 级证据）；双侧丘脑VIM-DBS对头部及声音震颤的效果优于单侧（Ⅱ级推荐，C 级证据）。 DBS治疗团队组成及职能 ET-DBS治疗团队应由神经内科运动障碍疾病专科医生和功能神经外科医生组成。根据患者情况，必要时需要影像科、精神科、心理科、康复科、麻醉科和其他相关专科医生共同参与。 神经内科运动障碍疾病专科团队负责根据患者病史、临床症状、体格检查及辅助检查，结合诊断标准明确诊断，评估病情严重程度。结合个体差异制定治疗策略，药物疗效不佳或无法耐受时，需要考虑DBS手术治疗以便更好地改善症状和提高生活质量。功能神经外科团队与神经内科运动障碍疾病专科团队共同判断手术指征、评估手术风险、制订手术方案和术后程控管理。 ET术前评估 ET术前评估的主要目的是明确患者是否符合DBS疗法的适应证，排除禁忌证，判断植入DBS的适当时机，并为手术靶点选择、术后程控和围手术期管理进行必要准备。研究结果显示DBS治疗ET术后疗效欠佳或者疗效减退的主要原因有诊断错误、对DBS电刺激的耐受以及ET自身的进展。由于诊断错误是导致疗效减退的重要原因，因此必须明确ET的诊断。诊断应基于MDS或《中国原发性震颤的诊断和治疗指南（2020）》中ET的共识标准。除了详细询问病史和体检外，还应该进行头部