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2020 年 IgG4 相关消化系统疾病指南推荐一览 (上) IgG4 相关性疾病(IgG4-RD )是一种免疫介导的纤维炎症性疾病，常 累 及多个器官，主要好发于胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、腹膜后组织 以及淋 巴结。 2020 年 6 月，欧洲胃肠病学联合会 (UEG) 联合瑞典胃 肠病学会 (SGF) 共同制定了 IgG4 相关消化系统疾病指南，主要目的 是为成人和踵 IgG4 相关消化系统疾病的诊断和管理提出指导建议。关 于 IgG4 相关消化系统 疾病以及 IgG4-RD 的管理,指南主要提出以下声 明建议。 01IgG4 相关胃肠道疾病的生物标志物 a 单独 IgG4 血清水平缺乏敏感性和特异性，但有助于确定诊断，因 此 对于疑似 IgG4 相关胃肠道疾病者应检测IgG4 血清水平。(2C ) a 检测 IgG4 血清水平用于监测疾病病程，对某些患者有帮助。(2C) a 血清 CA19-9 水平升高受胆管炎等因素影响， 单独应用 CA19-9 水平 用于鉴别自身免疫性胰腺炎(AIP )和胰腺癌的准确性有限。但 由于其 是一种易于操作、廉价且敏感性和特异性可接受的检测方法， 因此鼓 励将血清 CA19-9 水平检测与其他二级诊断(如活检,CT 扫描) 相结 合。 (2C) 02IgG4 相关胰腺疾病 A1 型 AIP 有 4 种关键组织学类型： (a) 淋巴浆细胞浸润影响组织呈 广 泛性或斑片状， (b) 席纹状纤维化, (c) 闭塞性静脉炎，以及 (d) IgG4 +浆细胞数量増加。 (1B) AIP 典型影像学特征为胰腺弥漫性增大，呈腊肠样，胰周水肿， 主 胰管狭窄无上游扩张。上述特征可以是弥漫性或局灶性的，也可以 是高 度可变的。(2C ) a 内镜超声 (EUS) 提供了 AIP 的胰腺影像学表现并且可以用于获取组 织样本进行组织学诊断。 (2B) 1 型 AIP-般无需手术治疗。当患者进行完全的诊断检查后仍不能 排除 胰腺癌时，可以考虑手术治疗。(2B ) AIP 是一种特殊的可治疗的慢性胰腺炎,初始糖皮质激素治疗效果 良 好，但疾病复发率高。其他器官受累(OOI ) 定义为胰腺外疾病， 比较 常见。 (1A) a 长期后遗症，如胰腺外分泌和内分泌功能不全，常发生于 1 型 AIP 患 者。 (1B) a 脂溶性维生素(A,D,E 和 K )，锌，钙和镁缺乏的筛查，与 UEGtS 性 胰腺炎诊治指南一致。 (2A) A 建议对 1 型 AIP 患者进行长期随访。(2C ) 03IgG4 相关肝胆疾病 a 最常见的 IgG4 相关肝胆疾病是 IgG4 相关胆管炎。(2C ) IgG4 相关胆管炎的典型特征：黄疸，胆汁淤积性血清酶谱，包括血 清 IgG4 浓度升高，组织学特征(淋巴浆细胞性浸润10 IgG4+浆细 胞 /HPF,席纹状纤维化和/或闭塞性静脉炎)和肝外、肝门、和/或典 型的 肝内胆管狭窄。 (2C) a 治疗应答是主要的诊断标准，但对于 IgG4 相关胆管炎的诊断并不 是 必不可少的。 (2C) IgG4 相关胆管炎和 IgG4 相关肝脏假性肿瘤是 IgG4 相关疾病的肝 脏表 现。肝脏组织其他组织病理学特征也可解释为 IgG4 相关胆管炎 或 AIP 的反应性改变。 (2C) 04IgG4 相关食管、胃、肠等胃肠道疾病 a 涉及食管、胃和肠道的 IgG4 相关疾病罕见或不存在。 (2C) a 关于食 管、胃和肠道的 IgG4 相关疾病的典型临床特征和诊断标准 鲜有报告， 病例报告的诊断标准往往不完整。(2C) IgG4 相关肠道疾病的药物治疗与与 IgG4 相关其他器官疾病的治疗 原 则相同。(2C ) a 对于胃肠道肿物，组织学不明确/非诊断性且恶性肿瘤细胞阴性的 IgG4 相关疾病，经验性应用糖皮质激素治疗 1 个月可能是一个合适的 选择。 (2C) 05 系统性 IgG4 相关疾病的临床表现和管理 a 依据受累器官/组织的类型和数量， IgG4 相关疾病的临床表现千差 万 别。 (1A) IgG4 相关疾病是一种典型的累及两个或多个器官的系统性疾病。 (1B) A 最常见的受累器官有：胰-肝胆管、唾液腺和泪腺、腹膜后、肾脏、 肺和主动脉。(1A ) AlgG4 相关疾病最准确的诊断评估基于全面的临床病史，体格检查, 实 验室检查,病理和影像学研究。建议对 IgG4 相关疾病患者进行长 期随 访。 (1B) a 如有可能,IgG4 相关疾病的诊断应该通过活检病理检查来确诊。 (1A) a 具有全身表现的 IgG4 相关疾病患者应接受长期随访，根据器官受 累 谱以及 IgG4-RD 应答指数进行特定的血清学检查和影像学硏究。 (1C)