红细胞疾病的实验诊断.pptxVIP

红细胞疾病的实验诊断 红细胞疾病: 由于遗传性或获得性得原因,导致红细胞得生成、结构、代谢或消亡发生异常,造成各种与红细胞相关得疾病 (贫血)一、贫血概述 贫血就是一种临床综合征二、贫血得概念与分类(一)贫血得概念 由多种原因引起得外周血中红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容(Hct)低于正常参考范围下限得一种病理状态或综合征。(二)贫血得分类1、根据红细胞形态学分类MCV(fl)正常值:82-95flMCH(pg)正常值:27-31pgMCHC (%) 正常值:32%-36% 贫血得形态学分类 类型MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大细胞性贫血 95 31 32-36 巨幼贫等 正常细胞性贫血 82-95 27-31 32-36再障等 小细胞低色素性802732缺铁贫等 贫血 单纯小细胞性8027 32-36慢性感染、 贫血 炎症等2、按RDW与MCV分类(Bassman分型)RDW:红细胞体积分布宽度,反映红细胞大小均一程度。 正常值:11、5%-14、5%根据MCV与RDW确定贫血类型 RDW MCV 正常 增加(大细胞) 降低(小细胞) 正常 急性失血、MDS轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、 肝病 酶缺陷性溶贫 增加 缺铁早期、MF、 巨幼贫 缺铁贫 免疫性溶贫MDS化疗后3、病因学分类 造血干细胞 受损 造血微环境 (AA) 破坏 红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化(骨髓病性贫血) Epo生成减少(肾性贫血) 原红 核(DNA) 叶酸、VitB12(巨幼细胞性贫血) 早幼红 复制 阻断 中幼红 抗肿瘤药物 晚幼红 质Fe、卟啉(缺铁性贫血) 网织红细胞 红细胞(膜、酶、Hb、形态异常) 成熟红细胞 溶血(1)红细胞生成减少骨髓干细胞损伤或异常:AA、纯红再障、MDS骨髓被异常组织侵害:白血病、骨髓瘤、转移瘤、 MF、恶组 细胞成熟障碍: DNA合成障碍-----巨幼贫 Hb合成障碍----- 缺铁贫、 慢性疾病性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血、 铁粒幼细胞贫血 (2)红细胞破坏增加红细胞内部因素:膜、酶、蛋白缺陷所致(多为先天性/遗传性)红细胞外部因素:药物、感染、免疫、机械因素等大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静(3)失血急性:消化道大、出血手术失血等慢性:溃疡、月经紊乱等 *4、骨髓增生程度 骨髓增生 贫血 增生性贫血 缺铁贫、溶贫、失血性贫血(幼红细胞≥20%) 增生低下性贫血 再障、纯红再障(幼红细胞10%) 骨髓成熟障碍 巨幼贫(核发育障碍)、 (无效生成) 慢性疾病性贫血、 珠蛋白生成障碍性贫血(Hb合成障碍)、 铁粒幼细胞贫血( Hb合成障碍)、 MDS(核发育及Hb合成均有障碍)三、贫血得检查 (一)贫血得确定 RBC(×1012/L) Hb(g/L) Hct 成年男性4、0~4、51200、4 成年女性3、5~4、01100、35 孕妇 100 (二)贫血程度得判定分度Hb含量 症状 轻度:91g/L~正常值下限 症状轻微中度:61g/L~90g/L活动后心悸、气促重度:31g/L~60g/L休息时也有心悸、气促极重度: 30g/L常合并贫血性心脏病(三)确定贫血类型1、RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2、观察红细胞形态:大小、异形性、分布等(四)确定贫血病因1、询问病史,体检2、血象、骨髓象检查3、特殊检查:铁代谢测定、血细胞、祖细胞培养等4、非血液系统疾病检查:肝肾功能、肿瘤排除(CT、磁共振等) 常见原因慢性病性贫血 30-45%缺铁 15-30%失血后贫血 5-10%B12/叶酸 5-10%慢性白血病或淋巴瘤 5%MDS 5%找不到原因得贫血 15-25%四、常见几类贫血得诊断缺铁性贫血(IDA)1溶血性贫血(HA)2巨幼细胞贫血(MegA)3再生障碍性贫血(AA)4(一)缺铁性贫血(I