血小板增多症.pptVIP

血小板增多症 分类 一、原发性血小板增多症（ET） 二、继发性血小板增多症（ST） 一、原发性血小板增多症（ET） 又称真性血小板增多症或 出血性血小板增多症 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD) 病因不明，约50%～70%患者有JAK2 V617F基因突变 发病率为0．1／10万人口， 发病年龄2～90岁，好发于50～70岁。 女︰男=1．3︰1。 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 细胞系：在体外培养的条件下，有的细胞发生了遗传突变，而且带有癌细胞特点，失去接触抑制，有可能无限制地传下去的传代细胞。 骨髓：是含有各期发育不等的血细胞的网状结缔组织，位于骨松质的间隙内和长骨的骨髓腔内，可分为红、黄骨髓，红骨髓具有造血功能，在一定条件下红、黄骨髓可相互转化，松质骨内终生保持红骨髓。 病因：泛指引起人体发生疾病的原因。 基因：是具有遗传效应的DNA片段。 基因突变：由于DNA分子中发生碱基对的增添，缺失或改变，而引起的基因构造改变。 原发性血小板增多症——临床表现 起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状 1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。 以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。 出血机制：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常 PLT大于1500×10^9/L 易出现出血 症状：是指病人主观感受到的不适或异常感觉。 呼吸：机体与外界环境之间的气体交换过程。 血尿：尿内含有一定量的红细胞时称为血尿，见于肾结石、肾结核。 紫癜：由血管因素或血小板因素所致毛细管通透性和脆性提高，出现自发性或轻微外伤后红细胞外溢的出血性疾病。 原发性血小板增多症——临床表现 （2）血栓发生较少 动脉或静脉血栓形成 静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发部位 ，肺、肾、肾上腺或脑内也可发生栓塞，成为致死的原因 凝血机制：毛细血管脆性增加；因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。 血栓形成：是指在活体的心血管内血液发生凝固或血液中有形成分析出、凝集，形成固体质块的过程。 反应：活组织接受刺激后发生的功能改变。 原发性血小板增多症——临床表现 2、侵及肝、脾等髓外组织器官 脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大 少数病人有肝肿大 实验室检查——外周血象 　1、血小板计数：(1000～3000)×10^9/L 形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到巨核细胞碎片及裸核 2、红细胞数正常或轻度增多 形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩 少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。 3、白细胞增多：(10～30)×10^9/L，偶尔可达到(40～50)×10^9／L，一般不超过50×10^9／L 以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞 4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 红细胞数：4.0-5.5，3.5-5.0，6.0-7.0*10的12次方血红蛋白120-160，110-150，170-200g/L白细胞：成人4~10，新生儿15~20，6个月~2岁11~12*10的9次方。 贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 实验室检查——骨髓象 1、各系均明显增生，以巨核细胞和血小板 增生为主 2、原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集成堆。 3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。 骨髓：是含有各期发育不等的血细胞的网状结缔组织，位于骨松质的间隙内和长骨的骨髓腔内，可分为红、黄骨髓，红骨髓具有造血功能，在一定条件下红、黄骨髓可相互转化，松质骨内终生保持红骨髓。 实验室检查——出、凝血试验 1、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。 2、血小板